Гемолитическая болезнь новорожденных: причины, диагностика, лечение

Метод ЗПК предложен в 1948г. (Mollison с соавт.). Суть метода в том, чтобы заменить кровью донора кровь ребенка, содержащую неполноценные, гемолизированные эритроциты, иногда и свободные антитела и, главным образом, продукты распада гемоглобина (билирубин). Кровь донора временно выполняет обычную функцию крови. Собственное кроветворение ребенка в первое время подавляется.

Переливание свежезамороженной плазмы новорожденным, детям. Показания к переливанию СЗП

Показания к переливанию свежезамороженной плазмы (СЗП) для детей аналогичны таковым для взрослых. СЗП переливается для восполнения клинически значимого дефицита белков плазмы, для которых не существует более высоко очищенных концентратов.

Требования к СЗП зависят от того, какой фактор заменяется; начальная доза 15 мл/кг обычно является достаточной. Переливание СЗП эффективно при дефицитах факторов свертывания II, V, X и XI.

При дефиците фактора XIII и фибриногена успешно используется криопреципитат.

Пациентам с тяжелой гемофилией А или В или с дефицитом фактора VII больше не рекомендуется делать переливание СЗП, потому что на сегодняшний день существуют более безопасные концентраты факторов VIII, IX и VII. Более того, для лечения гемофилии А и определенных видов болезни Виллебранда применяется десмопрессин.

Важным применением СЗП, хотя и редким у детей, является быстрое снятие эффектов варфарина у пациентов с активным кровотечением или с необходимостью проведения срочной хирургической операции (например, пациентам с функциональным дефицитом факторов II, VII, IX и X, который не может быть быстро купирован витамином К). Результаты скринингового теста свертываемости (определение ПВ, АЧТВ и тромбинового времени) сами по себе не говорят о целости системы свертывания.

Решение о переливании СЗП принимается на основании результатов теста свертываемости с учетом клинического состояния пациента. Не рекомендуется делать переливание СЗП пациентам с хроническим заболеванием печени и пролонгированным временем свертывания, за исключением случаев кровотечения или подготовки к инвазивным процедурам.

Хотя основное значение переливания СЗП заключается в лечении кровотечений, связанных с дефицитом факторов свертывания, плазма содержит также несколько антикоагулянтных белков (антитромбин III — АТ-Ш, протеины С и S), дефицит которых ассоциируется с тромбозом. В некоторых случаях СЗП может использоваться у пациентов с такими нарушениями в качестве заместительной терапии наряду с лечением антикоагулянтами.

Однако всегда, когда это возможно, лучше пользоваться очищенными концентратами.

Другие показания к переливанию СЗП включают использование ее в качестве заместительной жидкости при обмене плазмы у пациентов с ТТП или с другими нарушениями (например, у пациентов с кровотечением и тяжелой коагулопатией).

СЗП не показана для коррекции гиповолемии или в качестве донатора иммуноглобулина, поскольку для этого существуют более безопасные альтернативы (например, растворы альбумина и ВВИГ соответственно).

Следует особо сказать о переливаниях СЗП новорожденным. Из-за возрастного дефицита свертывающих белков время свертывания удлинено, поэтому при переливании СЗП следует обязательно руководствоваться нормальными значениями, которые предполагаются при данной массе тела при рождении и возрасте младенца. Показаниями к переливанию СЗП новорожденным являются:

Переливание свежезамороженной плазмы новорожденным, детям. Показания к переливанию СЗП

1) использование СЗП для разбавления концентрата эритроцитов для имитации цельной крови при массивных трансфузиях (например, при обменных трансфузиях или сердечно-сосудистых операциях); 2) кровотечения, вызванные недостатком витамина К; 3) ДВС с кровотечением;

4) кровотечения при врожденном дефиците факторов свертывания, когда недоступно более специфическое лечение.

Не рекомендуется прибегать к профилактическому переливанию СЗП для предупреждения внутрижелудочкового кровотечения у недоношенных младенцев.

СЗП не следует использовать в качестве суспендирующего агента для регулирования значений гематокрита при малых трансфузиях эритроцитов новорожденным, так как она не обладает очевидными преимуществами перед стерильными растворами, используемыми для этой цели.

Также нет необходимости в использовании СЗП для частичных обменных трансфузий при синдроме повышенной вязкости у новорожденных, потому что для этого существуют более безопасные коллоидные растворы.

Читайте также:  10 натуральных средств при воспалении седалищного нерва

При лечении кровотечений у новорожденных младенцев часто используется криопреципитат, поскольку он позволяет делать вливания в малых объемах.

Однако криопреципитат содержит только фибриноген и факторы VIII и XIII, поэтому не является эффективным средством в обычных клинических ситуациях, когда кровотечение у младенца вызвано отсутствием множественных факторов свертывания.

В предварительных исследованиях было показано, что инфузии рекомбинантного активированного фактора VII в очень малом объеме спасают жизнь при кровотечениях, обусловленных несколькими механизмами.

– Рекомендуем далее ознакомиться со статьей “Риски переливания крови новорожденным, детям”

Оглавление темы “Нарушения в системе крови у детей”:

Заменное переливание крови у новорожденных

» Статьи от эксперта » Кровь

Переливание крови новорожденным

Недостаточность функции печени, вызывающая задержку в организме крохи непрямого билирубина, является основным показанием для проведения переливания крови. При этом донорской кровью может быть заменено до 80% крови новорожденного.

В зависимости от особенностей состояния малыша, ему может вводиться цельная кровь, либо только плазма или эритроцитарная масса. Процедура проводится через катетер, вставленный в пупочную вену, и по времени занимает около двух часов.

Накопление в организме токсичных продуктов распада плодового гемоглобина может привести к ситуации, опасной для жизни ребенка. Не менее рискованно, если в кровь малыша в момент родов попадают антитела, содержащиеся в крови матери (например, при резус-конфликте).

Заменное переливание крови новорожденного, проведенное в первые дни после появления на свет, как правило, решает проблему и позволяет быстро вылечить кроху.

Поэтому родители ни в коем случае не должны отказываться от процедуры из страха возникновения осложнений: нередко переливание крови является единственной возможностью спасти ребенка.

Низкий гемоглобин у новорожденных грозит тяжелыми осложнениями. С таким состоянием, как гемолитическая болезнь новорожденных, сталкивается врач примерно в 0,6% родоразрешений. При этом характерен низкий гемоглобин у недоношенного ребенка, нежели у рожденного в срок. Справиться с состоянием поможет такая манипуляция, как заменное переливание крови у новорожденных.

Об анемии у младенцев говорят, когда гемоглобин на 1-2 неделе жизни не превышает 140 г/л, а эритроциты 4,5*10 12 /л, гематокрит при этом снижается менее 40%. С 3-4 недели внеутробного развития нижней границей нормы является 120 г/л и эритроциты 4,0*10 12 /л.

Причины развития анемии у новорожденного объединяют в три группы:

  1. Постгеморрагические – в результате кровопотери при разрыве пуповины, патологии плаценты, кровоизлияний в полости тела, кефалогематомы, кровотечений из кишечника и прочее.
  2. Гемолитические – причина в патологическом разрушении эритроцитов при иммунных процессах, токсическом воздействии, радиации. Примером служит гемолитическая болезнь плода и новорожденного при резус-конфликте.
  3. Апластические, гипопластические или дефицитные – недостаточность синтеза эритроцитов. Пример – ранняя анемия у недоношенных.
  4. Смешанная форма – примером является снижение гемоглобина при генерализованных инфекциях. Включает железодефицитную, гемолитическую, гипопластическую и другие формы.

Ранняя анемия недоношенных детей, РАН, развивается в 1-2 месяц неонатального периода. Основной причиной этого состояния является соответствие больших темпов роста массы тела и ОЦК со способностью эритропоэза воспроизводить новые эритроциты. У недоношенных продукция эритропоэтина значительно уступает таковой у зрелых младенцев.

Заменное переливание крови у новорожденных

Анемия у недоношенных детей с массой тела до 1500 кг зачастую связана с флеботомическими потерями – в результате забора крови на анализы. Переливание эритроцитарной массы при низком гемоглобине у таких малышей в 15% случаев спровоцировано именно забором крови.

2.3 Лабораторная диагностика

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1в).

Всем женщинам с отрицательным резус-фактором во время беременности рекомендуется определение уровня иммунных АТ в крови в динамике .

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3).

: ГБН по АВ0-системе, как правило, не имеет специфических признаков в первые часы после рождения.

Если кровь матери характеризуется отрицательным резус-фактором или принадлежностью к О (I) группе, новорожденному рекомендуется обязательно проводить исследование концентрации общего билирубина в пуповинной крови и определение группы и резус-фактора крови

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).

При подозрении на ГБН рекомендуется провести следующие лабораторные тесты :

  1. Групповая и резус принадлежность крови матери и ребенка.
  2. Общий анализ крови.
  3. Биохимический анализ крови (общий билирубин и фракции, альбумин, уровень глюкозы; другие параметры (фракции билирубина, кислотно-щелочное состояние (КОС), электролиты и др.) – по показаниям);
  4. Серологические тесты: Реакция Кумбса.
Читайте также:  Как алкоголь может спровоцировать кровотечение из заднего прохода?

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3 ).

Бывают ли у недоношенных детей проблемы с глазами?

Распространенной сердечной проблемой у недоношенных детей является открытый артериальный проток (порок сердца). Когда ребенок находится в матке, его кровеносная система позволяет крови, богатой кислородом, течь в обход легких. После рождения соответствующие кровеносные пути закрываются, потому что функцию дыхания и обогащения кислородом берут на себя легкие.

При пороке сердца артериальный проток, который должен был закрыться, остается открытым, что плохо сказывается на циркуляции крови между сердцем и легкими (Beerman 2009, Hamrick 2010, NHLBI 2009a).

Если артериальный проток почти закрыт, то есть остается лишь небольшое отверстие, это не создает больших проблем. При большом незакрытии ребенок быстро устает, плохо ест и медленно набирает вес. От чрезмерной нагрузки сердце растягивается, появляются проблемы с дыханием, нарушается работа легких (Beerman 2009, Hamrick 2010, NHLBI 2009b, 2009c).

Иногда небольшое отверстие оставляют, чтобы оно могло закрыться само. А пока идет этот естественный процесс, ребенку могут назначить противовоспалительные препараты – например, индометацин или ибупрофен. В некоторых случаях для закрытия артериального протока требуется операция (Beerman 2009, Hamrick 2010).

На дне зрачка есть тонкая ткань, которая называется сетчатка. Она работает примерно как пленка в нецифровой камере, фиксируя изображение для мозга.

Если ребенок родился намного раньше срока, кровяные сосуды в сетчатке могут развиваться неправильно (Fleck 2008). Из-за этого возникают кровотечения и образуется рубцовая ткань, которая может вызвать нарушения зрения (RNIB 2011).

Это состояние называется ретинопатией недоношенных. Чем меньше срок, на котором родился ребенок, тем выше вероятность развития у него этого заболевания (RNIB 2011).

Точная причина возникновения ретинопатии неизвестна, хотя предполагается, что ее может вызывать контакт с концентрированным кислородом. Поэтому неонатологи тщательно контролируют количество кислорода, которое получают недоношенные дети (Fleck 2008, RNIB 2011).

Кроме того, детей, относящихся к группе риска, проверяет врач-офтальмолог (RCPCH 2008). Умеренная ретинопатия недоношенных обычно не сказывается на зрении в будущем. Но если проблемы все-таки возникают, то поврежденные ткани глаза лечат с помощью криотерапии (метод лечения холодом) или лазера (RCPCH 2008, RNIB 2011).

Из-за чего приходиться делать переливание

Первой причиной заменного переливания, как было указано ранее, является повышенное количество непрямого билирубина. Из-за этого у детей наблюдается желтая окраска тела. Это свидетельствует об разрушении красных кровянистых клеток. Большое количество билирубина существенно и быстро распространяется по крови новорожденного и постепенно поражает печень, кишечник, а кожа соответственно приобретает желтоватый цвет. Таким образом, уже в течение двух часов после рождения детей можно определить первые симптомы повышенного содержания билирубина. Важно учитывать, что при переливании могут возникнуть .

Из-за чего приходиться делать переливание

Инфузионная терапия

Инфузионная терапия на фоне фотолечения должна соотве­тствовать основным присущей ей положениям с учетом возраста, веса ребенка и сопутствующих патологических состояний. Дополнительно ее объем с коррекцией на обогрев уве­личивается на 30-50 мл/(кг-сут). При этом оценивают степень сгущения крови. При большом гематокритном числе в перифери­ческой крови (свыше 0,72-0,75) скорость введения жидкости в первые 6-8 ч инфузии может на 5-6 мл/ч превышать среднесу­точную с постепенным уменьшением ее до заданного объема, дополнительно проводится дилюция.

Инфузируют 5% раствор глюкозы с добавлением в отдель­ных случаях 0,9% раствора натрия хлорида в количестве 20-25 мл/(кг-сут). Большие объемы жидкости при скорости свыше 9-10 мл/ч вводят в центральные вены методом вена-линия.

Процесс переливания крови у детей

: 4 906

Этот способ лечения сейчас самый распространённый в медицине, потому что способствует быстрому решению проблемы. Заменное переливание крови у детей различают как раннее – на вторые сутки после рождения, так и позднее – после третьих суток жизни новорождённого. Показаниями к нему служит тяжёлая форма желтушного заболевания.

Читайте также:  Туберкулезный плеврит – причины, симптомы и лечение

Заменное переливание крови делают детям, если непрямой билирубин в крови составляет 308-340 мкмоль/л – его проводят ещё в зависимости от массы тела новорождённого.

Переливание проводят, прежде всего, для того, чтобы вывести из организма малыша токсические вещества такие как – билирубин, антитела и повышение эритроцитов, влияющих плохо на здоровье ребёнка. Конечно, такая операция отнюдь не гарантирует стопроцентного выздоровления.

  Но всё зависит от того, какое заболевание лечится, таким образом, и насколько своевременным является лечение.

Показания

Заменное переливание крови у детей проводится только после соответствующих обследований и установки диагноза. Эту операцию должен назначить только лечащий врач.

Основными показаниями к заменному переливанию по версии врачей служат:

  • Повышенное содержание непрямого билирубина в крови, взятой на анализ из сосудов пуповины новорождённого.
  • Быстрый рост количества билирубина в крови новорождённого в первые несколько часов жизни.
  • Проявления признаков желтухи или в первые дни жизни ребёнка, или сразу после родов.
  • Низкий уровень гемоглобина.

Но основным является показатель роста билирубина в крови новорождённого в первые дни его жизни, когда он находится ещё в роддоме. Также ориентируется на ту скорость, с которой он накапливается в крови, чтобы можно было как можно скорее провести необходимое лечение.

Рост билирубина у новорожденного

Проведение

Кровь переливается в размере 80% от массы крови, которая циркулирует по всему телу новорождённого. Объём переливаемой крови должен быть около 150-180 мл/кг. Естественно, используют только подготовленную кровь, которой не больше трёх суток.

Процесс переливания крови у детей

Перед заменным переливанием крови проводят необходимые анализы, как на количество билирубина, так и на совместимость крови донора и пациента.

Здесь следует оговориться, что если даже кровь матери является подходящей для младенца, то донором ей быть не рекомендуется до истечения двух месяцев после родов, потому что организм её ещё не восстановился.

Процедуру проводят либо через подключичную вену, либо через пуповину.

Заменное переливание крови начинается сначала с выведения крови, а потом введения новой – это, так называемый, «маятниковый способ».

Если у ребёнка обнаружен пониженный уровень гемоглобина, то переливание начинают с его коррекции, т.е. с переливание только эритроцитарной массы.

Когда уровень гемоглобина в крови достигнет нормы, то можно переливать и плазму крови, либо смешивая её с эритроцитарной массой, либо используя для этого два шприца.

Общее время гемотрансфузии составляет не более двух часов. И по мере переливания в кровь новорождённого вводится раствор кальция хлорида для предупреждения дальнейшего заболевания и летального исхода. С помощью этой процедуры непрямой билирубин выводится из кровеносной системы новорождённого и постепенно наступает дальнейшее улучшение его состояния.

Проведение процедуры переливания крови

Физиологическая желтуха

На сегодняшний день вероятность заболевания у здоровых доношенных новорождённых физиологической желтухой составляет 60%.

Этому способствуют следующие факторы:

  • Замена гемоглобина в организме плода предполагает разрушение эритроцитов у новорождённых.
  • Происходят такие осложнения в родах, которые предполагают попадание в кровь младенца недопустимого количества непрямого билирубина.
  • Работа печени осложнена.
  • У новорождённых печень не всегда справляется с нагрузкой.

Физиологическая желтуха проходит в течение двух недель после рождения и, как правило, не вызывает у младенца никаких осложнений.

Профилактика

Важную роль играет сбор анамнеза: если ранее рожденные дети имели ГБН и в крови беременной женщины повышен титр антител, то после 37 недель беременности проводится прерывание ее путем родостимуляции или кесарева сечения.

Основным методом профилактики является внутримышечное введение глобулина, содержащего специфические антирезусные антитела сразу же после первых родов. Это препятствует сенсибилизации резус-отрицательной матери резус-положительным плодом при последующих беременностях.