Аорта уплотнена – что это значит? Лечение уплотнения аорты

Патофизиология.

Первичным в нарушении гемодинамики является обструкция оттоку крови из левого желудочка, что ведет к возникновению градиента систолического давления между левым желудочком и аортой. На вызванную в эксперименте внезапную обструкцию левый желудочек отвечает дилатацией и уменьшением ударного объема. Однако у больных со стенозом устья аорты, несмотря на имеющуюся с рождения или постепенно нарастающую в течение многих лет обструкцию, сердечный выброс поддерживается за счет развивающейся гипертрофии левого желудочка. Последняя служит компенсаторным механизмом, поскольку уменьшает до нормального уровня систолическое напряжение, развивающееся в каждом сегменте миокарда.

Значительный трансаортальный клапанный градиент давления может существовать в течение многих лет, не приводя к уменьшению сердечного выброса, дилатации левого желудочка и появлению жалоб. По мере прогрессирования степени стеноза устья аорты систолическое давление в левом желудочке продолжает повышаться, однако редко превышает 300 мм рт. ст.

Считается, что максимальный градиент систолического давления, превышающий 50 мм рт. ст. в условиях нормального сердечного выброса или при эффективной площади устья аорты менее чем 0,5 см2 на 1 м2 площади тела, т. е. составляющей примерно менее 33 % от нормальной площади, представляет собой критическое препятствие для оттока крови из левого желудочка. По мере того как сокращение левого желудочка становится все более умеренным, вершина кривой давления в левом желудочке приобретает закругленную форму. Увеличенное конечно-диастолическое давление в левом желудочке, регистрирующееся у многих больных с выраженным стенозом устья аорты, не обязательно свидетельствует о дилатации левого желудочка или о его недостаточности: оно может отражать лишь сниженную податливость гипертрофированной стенки левого желудочка.

При выраженном стенозе устья аорты на кривой давления в левом предсердии обычно регистрируется большой амплитуды волна а, отражающая усиленную сократимость левого предсердия и сниженную податливость левого желудочка. Сокращение предсердия ведет к повышению конечно-диастолического давления в левом желудочке, при этом не наблюдается аналогичного увеличения среднего давления в левом предсердии. Такое функционирование левого предсердия в качестве вспомогательного насоса препятствует повышению давления в легочных венах и легочных капиллярах до уровня, который может вызвать застойные явления в легких и поддерживает в то же время конечно-диастолическое давление в левом желудочке на повышенном уровне, необходимом для его эффективного сокращения. Прекращение регулярных и сильных сокращений левого предсердия при мерцании предсердий или атриовентрикулярной диссоциации может вызвать резкое усиление симптомов болезни.

Несмотря на то что в покое сердечный выброс у большинства больных со стенозом устья аорты поддерживается на нормальном уровне, он не может адекватно возрастать в ответ на физическую нагрузку. В поздних стадиях болезни сердечный выброс и градиент давления между левым желудочком и аортой уменьшаются, среднее давление в левом предсердии, давление заклинивания легочного ствола, давление в легочном стволе и давление в правом желудочке повышаются.

Гипертрофия мышечной массы левого желудочка приводит к увеличению потребности миокарда в кислороде. Кроме того, даже при обструкции в венечных артериях коронарный кровоток может страдать вследствие того, что давление, сжимающее венечные артерии, превышает перфузионное давление в них. Метаболические проявления ишемии миокарда, т. е. увеличение выброса лактата в ответ на введение изопротеренола больным со стенозом устья аорты, могут наблюдаться как при сужении венечных артерий, так и при отсутствии его.

У значительной части больных со стенозом устья аорты ревматической этиологии наблюдается сопутствующее поражение левого предсердно-желудочкового клапана. Стеноз устья аорты усиливает выраженность недостаточность данного клапана за счет увеличения давления, способствующего продвижению крови из левого желудочка в левое предсердие.

Частота встречаемости, эмбриогенез и современная классификация аномалий дуги аорты

Частота аномалий дуги аорты составляет от 1 до 3,8% от всех врожденных пороков сердечно-сосудистой системы [53]. К аномалиям дуги аорты относятся: двойная дуга аорты, различные типы правой дуги аорты, а также атипичные варианты отхождения брахиоцефальных артерий при левой дуге аорты. Среди них наиболее часто встречается аберрантная правая подключичная артерия, которая регистрируется у 0,5% взрослых [75].

Правая дуга аорты – редкий вариант врожденной аномалии аорты, при котором дуга аорты располагается справа от трахеи. При этой ано- малии дуга аорты огибает правый главный бронх сверху и, изменяя направление вниз, проходит с правой стороны позвоночника, располагаясь справа от трахеи и пищевода (рис. 1).

У большей части пациентов изолированная правая дуга аорты и правосторонняя нисходящая грудная аорта не вызывают клинических симптомов в течение всей жизни. Поэтому истинная частота встречаемости правой дуги аорты точно установить не представляется возможным. Клинические проявления аномалий дуги аорты возникают в случае сочетания с другими врожденными пороками сердца и внутренних органов, а также при развитии осложнений со стороны трахеи и пище вода.

Согласно опубликованным данным, частота правой дуги аорты в общей популяции взрослых людей составляет около 0,1% и колеблется от 0,05% до 0,1% в рентгенологических сериях и от 0,04% до 0,1% в сериях патолоанатомических исследований [23, 55, 56].

Правая дуга аорты составляет менее 1% от всех пороков сердца и крупных сосудов, устраняемых с помощью хирургического вмешательства [64]. В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева, где ежегодно проводятся сотни операций при врожденных пороках сердца, за 20-летний период (1991–2012 гг .) было проведено хирургическое лечение только у 60 пациентов с правой дугой аорты в возрасте от 3 до 62 лет [4].

Впервые правая дуга аорты была описана 250 лет назад G. Fioratti и F. Aglietti в 1763 г. Клинически значимую компрессию пищевода при правой дуге аорты описал D. Bayford в 1794 г. В 1818 г. Corvisartr представил описание правой дуги аорты в сочетании с тетрадой Фалло.

Первая прижизненная диагностика правой дуги аорты была проведена в 1924 г. H. Assmann. Учитывая, что правая дуга аорты может приводить к образованию сосудистых колец вокруг пищевода и трахеи, клинически в части случаев эта аномалия проявляется симптомами сдавления этих органов, т.е. дисфагией и дисфонией.

Впервые объяснение этой загадочной дисфагии было дано только в 1936 г. рентгенологом B. Kommerell. B. Kommerell обратил внимание на пульсирующее образование в области дуги аорты, которое вызывало компрессию пищевода у 65-летнего мужчины, направленного на исследование с подозрением на рак желудка. Этим образованием был дивертикул аорты (остаток правой аортальной дуги, сформированной из 4-й правой аортальной дуги, подвергшейся р егрессии), от которого отходила правая аберрантная подключичная артерия. В 1945 г. R.

При двойной дуге аорты восходящая аорта переходит в две дуги – правую и левую. При этом правая дуга аорты располагается справа от трахеи и пищевода и перекидывается через правую легочную артерию и правый главный бронх. Левая дуга аорты, расположенная слева от пищевода и трахеи, проделывает аналогичный путь, перебрасываясь через левую легочную артерию и левый бронх .

Правая дуга аорты обычно шире и располагается выше левой. Сосудистое кольцо , часто малого диаметра, с возрастом уменьшается и вызывает компрессию трахеи сразу после рождения. Позади пищевода обе дуги сливаются, образуя нисходящую грудную аорту, которая может располагаться как справа, так и слева от позвоночника. Двойная дуга аорты впервые была описана W. Hommel в 1773 г.

Брахиоцефальные сосуды при двойной дуге аорты отходят о т-дельными четырьмя стволами: правые общая сонная и подключичная артерия – от правой дуги, левые – от левой (рис. 2). Возможны также и другие варианты отхождения брахиоцефальных сосудов при двойной дуге аорты.

При двойной дуге аорты формируется анатомически полное сосудистое кольцо – трахея и пищевод оказываются окруженными сосудистыми структурами со всех сторон [6]. Двойная дуга аорты обычно существует как изолированная аномалия, но может сочетаться с тетрадой Фалло, правосторонней нисходящей аортой, дефектами межпред-сердной и межжелудочковой перегородок, коарктацией аорты и транспозицией магистральных сосудов.

Основными клиническими проявлениями двойной дуги аорты являются: одышка, стридорозное дыхание, кашель, приступы удушья, рецидивирующая бронхопневмония, срыгивания и рвота, дисфагия и отставание в массе тела. Стридорозное дыхание – самый частый и достоверный признак этой аномалии. Дети принимают вынужденное пол о-жение на б оку, с запрокинутой назад головой.

Причины клапанного порока сердца

Недостаточность может быть врожденной или приобретенной. В первом случае, у плода формируется двустворчатый клапан аорты, а должен быть трехстворчатым. Это довольно частое явление, но с таким клапаном можно жить и не ощущать дискомфорта, наблюдение врача все же, необходимо.

Причинами приобретенного порока аортального клапана являются:

• воспалительное заболевание соединительной ткани суставов;
• поражение магистральных артерий вместе с отложением холестерина и липопротеидов;
• инфекционный эндокардит;
• волчанка;
• ревматическая лихорадка, он же ревматизм;
• хроническое инфекционное заболевание, передающееся половым путем (сифилис);
• аутоиммунные болезни;
• гипертония;
• травмы грудной клетки и возрастное изнашивание клапана.

Лучевая терапия грудной полости может поспособствовать патологии. Люди, болеющие артериальной гипертензией, ревматоидным спондилитом или аневризмой аорты находятся в зоне риска.

Ветви грудной части аорты

Данный отрезок, как уже упоминалось, является частью нисходящей аорты. Располагается он в области заднего средостения, проходя по позвоночному столбу.

Ветви грудной аорты представлены в двух группах: пристеночные и висцеральные (внутренностные).

Брюшной отрезок аорты — продолжение ее грудной части. Начинается он от уровня 12 грудного позвонка, проходит сквозь аортальное диафрагмальное отверстие и заканчивается в районе 4 позвонка поясницы.

Располагается брюшной отдел спереди от

чуть слева от срединной линии, лежит забрюшинно. Справа от него пролегает

спереди — поджелудочная, горизонтальный отрезок двенадцатиперстной и брыжеечный корень тонкой кишок.

Лечение

Коарктация аорты всегда нуждается в проведении кардиохирургической операции. Только иногда, при совсем незначительном сужении, ребенку могут рекомендовать диспансерное наблюдение.

Хирургическое лечение обычно проводится в два этапа, а дата первой паллиативной операции определяется тяжестью клинического случая – иногда она выполняется сразу после рождения малыша, а при возможности откладывается до достижения им 3–5 (иногда 10) лет. До выполнения кардиохирургической коррекции ребенку назначаются устраняющая или облегчающая симптомы терапия, соблюдение постельного режима с существенным ограничением любых физических нагрузок и диета, ограничивающая потребление жиров.

В качестве хирургического лечения до достижения трех лет ребенку обычно проводится одна из облегчающих состояние операций:

• легочная вальвулотомия;
• инфундибулярная резекция по Броку;
• легочно-подключичный шунт по Блейлоку;
• аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту;
• аорто-легочное шунтирование с протезированием.

В послеоперационном периоде ребенку показано соблюдение режима, предписанного врачом. Для стабилизации состояния назначаются лекарственные средства.

Через 2–6 месяцев выполняется вторая, заключительная операция, цель которой – полное устранение существующего дефекта. Это вмешательство проводится в условиях искусственного кровообращения и с соблюдением принципов защиты миокарда от гипоксии. Операция начинается с охлаждения находящегося в аппарате перфузата до 21,6 °C. После этого выполняется пережатие аорты и вскрытие полости правого желудочка. Далее применяется одна из выбранных для кардиокоррекции стеноза методик. После завершения этого этапа дефект межжелудочковой перегородки закрывается заплатой, а при помощи другого лоскута увеличивают ширину выходного отверстия правого желудочка.

После второй операции ребенку назначается курс реабилитации, а в дальнейшем он должен соблюдать данные при выписке рекомендации. Диспансерное наблюдение таким детям показано до конца жизни. В тяжелых случаях комиссией врачей рассматривается возможность присвоения группы инвалидности.

Коарктация аорты является врожденной аномалией развития сердечно-сосудистой системы и сопровождается сужением отдельного сосудистого сегмента. Степень тяжести зависит от ряда факторов и определяется в ходе всесторонней кардиологической диагностики. После завершения обследования большинству детей проводится хирургическое лечение.

Читайте в следующей статье: потница у новорожденных

Коарктация аорты у детей: как проявляется, лечение

Коарктацией аорты у детей называют врожденный порок развития сердца, выражающийся в сужении просвета аорты. Чаще сегмент этого самого крупного кровеносного сосуда стенозируется именно в области нисходящей части его дуги, реже – в грудном или брюшном отделе. По данным статистики, такой врожденный порок развития аорты более распространен у мальчиков и примерно в 3 (по некоторым данным в 4-5) раза реже выявляется у девочек.

В целом эта аномалия развития составляет около 7-15% среди всех врожденных пороков. Нередко у детей коарктация аорты наблюдается не изолированно, а сочетается с другими пороками развития сосудов и сердца или комбинируется с открытым артериальным (боталловым) протоком.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, механизмом развития, проявлениями, методами диагностики и лечения, прогнозами коарктации аорты у детей. Изучив эту информацию, вы сможете не пропустить первые тревожные симптомы опасной патологии и примете необходимые меры для лечения ребенка.

Коарктация аорты – диагностика

Поскольку патология является врожденной, у медиков с начала восьмидесятых годов прошлого века стал возникать вопрос как развивается коарктация аорты у плода и как ее диагностировать.

Первые результаты диагностики были получены в 1984 году. На сроке 12 – 15 недель с использованием трансвагинального доступа вероятность диагностирования сужения аорты составила 21.4%, а на сроке 16 – 30 недель с использованием трансабдоминального доступа вероятность составила уже 43%.

Дальнейшие исследования в европейских странах показали, что коарктация аорты у плода (изолированной) с большой вероятностью может быть обнаружена с помощью УЗИ на 22 – 24 неделе. А вот в сочетании с пороками с вероятностью 52% может быть обнаружена с помощью эхокардиографического исследования.

Справочно. Однако по данным института все же точность диагностики коарктации аорты у плода не превышает 27%. То есть эти вопросы еще в стадии дальнейших исследований.

Диагностические мероприятия при наличии подозрений на коарктацию аорты будут поэтапными, т.к. симптоматика этого заболевания неспецифична.

Стадии развития патологии

Принято выделять четыре стадии развития данного заболевания.

• Первая стадия, или умеренный стеноз легочной артерии, у ребенка редко сопровождается какими-то заметными внешними симптомами. Имеет место небольшая перегрузка правого желудочка, которую можно заметить во время ЭКГ. Малыш, как правило, чувствует себя вполне нормально.
• Вторая стадия — выраженная форма заболевания, которая уже сопровождается заметными нарушениями.
• Третья стадия, или резкий стеноз, характеризуется сильным ухудшением состояния маленького пациента. Давление в клапане легочной артерии повышается. Можно заметить признаки серьезного нарушения кровообращения.
• Стадия декомпенсации сопровождается сильным нарушением кровотока. Развивается недостаточность правого желудочка, запускаются дистрофические процессы в тканях миокарда.

Симптоматика

Небольшое уплотнение сосуда в основном протекает бессимптомно. Первые признаки заболевания появляются при сужении просвета, когда кровообращение замедляется, ухудшается сердечный ритм.

Симптомы проявляются по-разному, в зависимости от того, где стенки наиболее уплотнены:

• Утолщение сосуда у его корня (на участке примыкания к миокарду) вызывает учащенное сердцебиение, одышку, боль в левой части груди. В результате развивается ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда.
• При поражении сонной артерии, идущей от дуговой части аорты к мозгу, начинается кислородная недостаточность. Признаки: головокружение, обморочное состояние, нарушение зрения.
• Если аорта стала более плотной в брюшном отделе, то наблюдается расстройство пищеварительной системы. Присутствуют ноющие или острые боли в животе, тяжесть, вздутия и т. п.
• Поражения стенок нижнего отдела аорты приводит к венозным заболеваниям ног и органов малого таза. Симптомами являются: тяжесть в ногах, судороги, хромота.

Лечебная тактика

Основным и наиболее эффективным методом лечения коарктации аорты является хирургическая операция. У новорожденных малышей необходимость в экстренном оперативном вмешательстве возникает на фоне следующих показаний:

• множественные пороки сердца;
• ранние проявления патологии в виде быстро прогрессирующей гипертензии и сердечной недостаточности;
• частые повторные пневмонии, обусловленные кардиальной недостаточностью;
• быстро прогрессирующая гипотрофия (снижение массы тела и отставание в развитии);
• тяжелая анемия.

Если вовремя не сделать операцию, то стеноз будет развиваться и прогрессировать, что привет к неминуемой гибели малыша.

При неосложненном и компенсированном состоянии ребенка оптимальное время для хирургического вмешательства – возраст 3-5 лет, когда просвет аорты достигает оптимальных размеров для проведения любых вариантов хирургической коррекции.

Основными видами операции при коарктации аорты являются:

• пластика суженного участка аорты с использованием собственных тканей пациента или искусственного протеза;
• частичная резекция стенозированного отдела с последующим сшиванием сосуда;
• шунтирование (создание обходного пути для кровотока);
• стентирование (установка в сосуд стента, расширяющего просвет артериального ствола);
• применение специального баллона для расширения места сужения.

Выбор метода операции зависит от множества факторов, поэтому хирург в каждом конкретном случае подбирает вариант лечения индивидуально.

Стенирование коарктации аорты

На любом этапе лечения возможны следующие опасные осложнения:

• прогрессирующая тяжелая артериальная гипертония;
• инфекционный эндокардит;
• сердечная недостаточность;
• ишемический инсульт;
• повторный стеноз (рекоарктация);
• формирование аневризмы с высоким риском разрыва;
• ишемия спинного мозга;
• хроническая артериальная недостаточность левой руки.

Именно осложнения, возникающие у новорожденных детей, являются основной причиной смерти ребенка, поэтому крайне важно вовремя выявить сердечно-сосудистую патологию и своевременно выполнить оперативное вмешательство.

Как распознать порок?

Диагностика порока не представляет собой затруднений еще в период вынашивания плода. Особенно это касается тех случаев, когда правая дуга аорты сочетается с другими, более тяжелыми аномалиями развития сердца. Тем не менее, для подтверждения диагноза, беременную женщину неоднократно обследуют, в том числе и на ультразвуковых аппаратах экспертного класса, собирают консилиум из врачей генетиков, кардиологов и кардиохирургов с принятием решения о прогнозах и возможности родоразрешения в условиях специализированного перинатального центра. Это обусловлено тем, что при некоторых видах пороков, сочетающихся с правой дугой аорты, новорожденному ребенку может потребоваться операция на сердце сразу же после родоразрешения.

Относительно клинических проявлений правой дуги аорты, следует упомянуть о том, что изолированный порок может никак себя не проявлять, лишь иногда сопровождаясь частой навязчивой икотой у ребенка. В случае сочетания с тетрадой Фалло, которая сопровождает порок в ряде случаев, клинические проявления ярко выражены и проявляются в первые сутки после родов, такие, как нарастающая легочно-сердечная недостаточность с выраженным цианозом (посинение кожи) у младенца. Именно поэтому тетраду Фалло относят к «синим» порокам сердца.

На каком скрининге видно порок у беременных?

Установить диагноз правосторонней дуги аорты можно уже на первом скрининге, то есть в 12-13 недель беременности. Более точные сведения о состоянии сердца плода возможно получить на втором и на третьем скрининговых ультразвуковых исследованиях (20 и 30 недель беременности).

Дополнительно уточнить отсутствие связи формирования правосторонней аорты с тяжелыми генетическими мутациями может анализ ДНК плода. В таком случае обычно проводится забор материала ворсин хориона или амниотической жидкости через прокол. В первую очередь исключается синдром Ди Джорджи.