Аорта уплотнена – что это значит? Лечение уплотнения аорты

Этот порок выявляется у 25 % больных с хроническими заболеваниями клапанов сердца, примерно 80 % взрослых больных с клинически выраженным стенозом устья аорты — мужчины.

Патофизиология.

Первичным в нарушении гемодинамики является обструкция оттоку крови из левого желудочка, что ведет к возникновению градиента систолического давления между левым желудочком и аортой. На вызванную в эксперименте внезапную обструкцию левый желудочек отвечает дилатацией и уменьшением ударного объема. Однако у больных со стенозом устья аорты, несмотря на имеющуюся с рождения или постепенно нарастающую в течение многих лет обструкцию, сердечный выброс поддерживается за счет развивающейся гипертрофии левого желудочка. Последняя служит компенсаторным механизмом, поскольку уменьшает до нормального уровня систолическое напряжение, развивающееся в каждом сегменте миокарда.

Значительный трансаортальный клапанный градиент давления может существовать в течение многих лет, не приводя к уменьшению сердечного выброса, дилатации левого желудочка и появлению жалоб. По мере прогрессирования степени стеноза устья аорты систолическое давление в левом желудочке продолжает повышаться, однако редко превышает 300 мм рт. ст.

Считается, что максимальный градиент систолического давления, превышающий 50 мм рт. ст. в условиях нормального сердечного выброса или при эффективной площади устья аорты менее чем 0,5 см2 на 1 м2 площади тела, т. е. составляющей примерно менее 33 % от нормальной площади, представляет собой критическое препятствие для оттока крови из левого желудочка. По мере того как сокращение левого желудочка становится все более умеренным, вершина кривой давления в левом желудочке приобретает закругленную форму. Увеличенное конечно-диастолическое давление в левом желудочке, регистрирующееся у многих больных с выраженным стенозом устья аорты, не обязательно свидетельствует о дилатации левого желудочка или о его недостаточности: оно может отражать лишь сниженную податливость гипертрофированной стенки левого желудочка.

При выраженном стенозе устья аорты на кривой давления в левом предсердии обычно регистрируется большой амплитуды волна а, отражающая усиленную сократимость левого предсердия и сниженную податливость левого желудочка. Сокращение предсердия ведет к повышению конечно-диастолического давления в левом желудочке, при этом не наблюдается аналогичного увеличения среднего давления в левом предсердии. Такое функционирование левого предсердия в качестве вспомогательного насоса препятствует повышению давления в легочных венах и легочных капиллярах до уровня, который может вызвать застойные явления в легких и поддерживает в то же время конечно-диастолическое давление в левом желудочке на повышенном уровне, необходимом для его эффективного сокращения. Прекращение регулярных и сильных сокращений левого предсердия при мерцании предсердий или атриовентрикулярной диссоциации может вызвать резкое усиление симптомов болезни.

Несмотря на то что в покое сердечный выброс у большинства больных со стенозом устья аорты поддерживается на нормальном уровне, он не может адекватно возрастать в ответ на физическую нагрузку. В поздних стадиях болезни сердечный выброс и градиент давления между левым желудочком и аортой уменьшаются, среднее давление в левом предсердии, давление заклинивания легочного ствола, давление в легочном стволе и давление в правом желудочке повышаются.

Гипертрофия мышечной массы левого желудочка приводит к увеличению потребности миокарда в кислороде. Кроме того, даже при обструкции в венечных артериях коронарный кровоток может страдать вследствие того, что давление, сжимающее венечные артерии, превышает перфузионное давление в них. Метаболические проявления ишемии миокарда, т. е. увеличение выброса лактата в ответ на введение изопротеренола больным со стенозом устья аорты, могут наблюдаться как при сужении венечных артерий, так и при отсутствии его.

У значительной части больных со стенозом устья аорты ревматической этиологии наблюдается сопутствующее поражение левого предсердно-желудочкового клапана. Стеноз устья аорты усиливает выраженность недостаточность данного клапана за счет увеличения давления, способствующего продвижению крови из левого желудочка в левое предсердие.

Частота встречаемости, эмбриогенез и современная классификация аномалий дуги аорты

Частота аномалий дуги аорты составляет от 1 до 3,8% от всех врожденных пороков сердечно-сосудистой системы [53]. К аномалиям дуги аорты относятся: двойная дуга аорты, различные типы правой дуги аорты, а также атипичные варианты отхождения брахиоцефальных артерий при левой дуге аорты. Среди них наиболее часто встречается аберрантная правая подключичная артерия, которая регистрируется у 0,5% взрослых [75].

Правая дуга аорты – редкий вариант врожденной аномалии аорты, при котором дуга аорты располагается справа от трахеи. При этой ано- малии дуга аорты огибает правый главный бронх сверху и, изменяя направление вниз, проходит с правой стороны позвоночника, располагаясь справа от трахеи и пищевода (рис. 1).

Читайте также:  Гепатоцеллюлярная карцинома (гцк)

У большей части пациентов изолированная правая дуга аорты и правосторонняя нисходящая грудная аорта не вызывают клинических симптомов в течение всей жизни. Поэтому истинная частота встречаемости правой дуги аорты точно установить не представляется возможным. Клинические проявления аномалий дуги аорты возникают в случае сочетания с другими врожденными пороками сердца и внутренних органов, а также при развитии осложнений со стороны трахеи и пище вода.

Согласно опубликованным данным, частота правой дуги аорты в общей популяции взрослых людей составляет около 0,1% и колеблется от 0,05% до 0,1% в рентгенологических сериях и от 0,04% до 0,1% в сериях патолоанатомических исследований [23, 55, 56].

Правая дуга аорты составляет менее 1% от всех пороков сердца и крупных сосудов, устраняемых с помощью хирургического вмешательства [64]. В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева, где ежегодно проводятся сотни операций при врожденных пороках сердца, за 20-летний период (1991–2012 гг .) было проведено хирургическое лечение только у 60 пациентов с правой дугой аорты в возрасте от 3 до 62 лет [4].

Впервые правая дуга аорты была описана 250 лет назад G. Fioratti и F. Aglietti в 1763 г. Клинически значимую компрессию пищевода при правой дуге аорты описал D. Bayford в 1794 г. В 1818 г. Corvisartr представил описание правой дуги аорты в сочетании с тетрадой Фалло.

Первая прижизненная диагностика правой дуги аорты была проведена в 1924 г. H. Assmann. Учитывая, что правая дуга аорты может приводить к образованию сосудистых колец вокруг пищевода и трахеи, клинически в части случаев эта аномалия проявляется симптомами сдавления этих органов, т.е. дисфагией и дисфонией.

Впервые объяснение этой загадочной дисфагии было дано только в 1936 г. рентгенологом B. Kommerell. B. Kommerell обратил внимание на пульсирующее образование в области дуги аорты, которое вызывало компрессию пищевода у 65-летнего мужчины, направленного на исследование с подозрением на рак желудка. Этим образованием был дивертикул аорты (остаток правой аортальной дуги, сформированной из 4-й правой аортальной дуги, подвергшейся р егрессии), от которого отходила правая аберрантная подключичная артерия. В 1945 г. R.

При двойной дуге аорты восходящая аорта переходит в две дуги – правую и левую. При этом правая дуга аорты располагается справа от трахеи и пищевода и перекидывается через правую легочную артерию и правый главный бронх. Левая дуга аорты, расположенная слева от пищевода и трахеи, проделывает аналогичный путь, перебрасываясь через левую легочную артерию и левый бронх .

Правая дуга аорты обычно шире и располагается выше левой. Сосудистое кольцо , часто малого диаметра, с возрастом уменьшается и вызывает компрессию трахеи сразу после рождения. Позади пищевода обе дуги сливаются, образуя нисходящую грудную аорту, которая может располагаться как справа, так и слева от позвоночника. Двойная дуга аорты впервые была описана W. Hommel в 1773 г.

Брахиоцефальные сосуды при двойной дуге аорты отходят о т-дельными четырьмя стволами: правые общая сонная и подключичная артерия – от правой дуги, левые – от левой (рис. 2). Возможны также и другие варианты отхождения брахиоцефальных сосудов при двойной дуге аорты.

При двойной дуге аорты формируется анатомически полное сосудистое кольцо – трахея и пищевод оказываются окруженными сосудистыми структурами со всех сторон [6]. Двойная дуга аорты обычно существует как изолированная аномалия, но может сочетаться с тетрадой Фалло, правосторонней нисходящей аортой, дефектами межпред-сердной и межжелудочковой перегородок, коарктацией аорты и транспозицией магистральных сосудов.

Основными клиническими проявлениями двойной дуги аорты являются: одышка, стридорозное дыхание, кашель, приступы удушья, рецидивирующая бронхопневмония, срыгивания и рвота, дисфагия и отставание в массе тела. Стридорозное дыхание – самый частый и достоверный признак этой аномалии. Дети принимают вынужденное пол о-жение на б оку, с запрокинутой назад головой.

Причины клапанного порока сердца

Недостаточность может быть врожденной или приобретенной. В первом случае, у плода формируется двустворчатый клапан аорты, а должен быть трехстворчатым. Это довольно частое явление, но с таким клапаном можно жить и не ощущать дискомфорта, наблюдение врача все же, необходимо.

Причинами приобретенного порока аортального клапана являются:

  • воспалительное заболевание соединительной ткани суставов;
  • поражение магистральных артерий вместе с отложением холестерина и липопротеидов;
  • инфекционный эндокардит;
  • волчанка;
  • ревматическая лихорадка, он же ревматизм;
  • хроническое инфекционное заболевание, передающееся половым путем (сифилис);
  • аутоиммунные болезни;
  • гипертония;
  • травмы грудной клетки и возрастное изнашивание клапана.

Лучевая терапия грудной полости может поспособствовать патологии. Люди, болеющие артериальной гипертензией, ревматоидным спондилитом или аневризмой аорты находятся в зоне риска.

Ветви грудной части аорты

Данный отрезок, как уже упоминалось, является частью нисходящей аорты. Располагается он в области заднего средостения, проходя по позвоночному столбу.

Читайте также:  Операция резекция легкого: показания и реабилитация

Ветви грудной аорты представлены в двух группах: пристеночные и висцеральные (внутренностные).

Брюшной отрезок аорты — продолжение ее грудной части. Начинается он от уровня 12 грудного позвонка, проходит сквозь аортальное диафрагмальное отверстие и заканчивается в районе 4 позвонка поясницы.

Располагается брюшной отдел спереди от

чуть слева от срединной линии, лежит забрюшинно. Справа от него пролегает

спереди — поджелудочная, горизонтальный отрезок двенадцатиперстной и брыжеечный корень тонкой кишок.

Лечение

Коарктация аорты всегда нуждается в проведении кардиохирургической операции. Только иногда, при совсем незначительном сужении, ребенку могут рекомендовать диспансерное наблюдение.

Хирургическое лечение обычно проводится в два этапа, а дата первой паллиативной операции определяется тяжестью клинического случая – иногда она выполняется сразу после рождения малыша, а при возможности откладывается до достижения им 3–5 (иногда 10) лет. До выполнения кардиохирургической коррекции ребенку назначаются устраняющая или облегчающая симптомы терапия, соблюдение постельного режима с существенным ограничением любых физических нагрузок и диета, ограничивающая потребление жиров.

В качестве хирургического лечения до достижения трех лет ребенку обычно проводится одна из облегчающих состояние операций:

  • легочная вальвулотомия;
  • инфундибулярная резекция по Броку;
  • легочно-подключичный шунт по Блейлоку;
  • аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту;
  • аорто-легочное шунтирование с протезированием.

В послеоперационном периоде ребенку показано соблюдение режима, предписанного врачом. Для стабилизации состояния назначаются лекарственные средства.

Через 2–6 месяцев выполняется вторая, заключительная операция, цель которой – полное устранение существующего дефекта. Это вмешательство проводится в условиях искусственного кровообращения и с соблюдением принципов защиты миокарда от гипоксии. Операция начинается с охлаждения находящегося в аппарате перфузата до 21,6 °C. После этого выполняется пережатие аорты и вскрытие полости правого желудочка. Далее применяется одна из выбранных для кардиокоррекции стеноза методик. После завершения этого этапа дефект межжелудочковой перегородки закрывается заплатой, а при помощи другого лоскута увеличивают ширину выходного отверстия правого желудочка.

После второй операции ребенку назначается курс реабилитации, а в дальнейшем он должен соблюдать данные при выписке рекомендации. Диспансерное наблюдение таким детям показано до конца жизни. В тяжелых случаях комиссией врачей рассматривается возможность присвоения группы инвалидности.

Коарктация аорты является врожденной аномалией развития сердечно-сосудистой системы и сопровождается сужением отдельного сосудистого сегмента. Степень тяжести зависит от ряда факторов и определяется в ходе всесторонней кардиологической диагностики. После завершения обследования большинству детей проводится хирургическое лечение.

Читайте в следующей статье: потница у новорожденных

Коарктация аорты у детей: как проявляется, лечение

Коарктацией аорты у детей называют врожденный порок развития сердца, выражающийся в сужении просвета аорты. Чаще сегмент этого самого крупного кровеносного сосуда стенозируется именно в области нисходящей части его дуги, реже – в грудном или брюшном отделе. По данным статистики, такой врожденный порок развития аорты более распространен у мальчиков и примерно в 3 (по некоторым данным в 4-5) раза реже выявляется у девочек.

В целом эта аномалия развития составляет около 7-15% среди всех врожденных пороков. Нередко у детей коарктация аорты наблюдается не изолированно, а сочетается с другими пороками развития сосудов и сердца или комбинируется с открытым артериальным (боталловым) протоком.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, механизмом развития, проявлениями, методами диагностики и лечения, прогнозами коарктации аорты у детей. Изучив эту информацию, вы сможете не пропустить первые тревожные симптомы опасной патологии и примете необходимые меры для лечения ребенка.

Коарктация аорты – диагностика

Поскольку патология является врожденной, у медиков с начала восьмидесятых годов прошлого века стал возникать вопрос как развивается коарктация аорты у плода и как ее диагностировать.

Первые результаты диагностики были получены в 1984 году. На сроке 12 – 15 недель с использованием трансвагинального доступа вероятность диагностирования сужения аорты составила 21.4%, а на сроке 16 – 30 недель с использованием трансабдоминального доступа вероятность составила уже 43%.

Дальнейшие исследования в европейских странах показали, что коарктация аорты у плода (изолированной) с большой вероятностью может быть обнаружена с помощью УЗИ на 22 – 24 неделе. А вот в сочетании с пороками с вероятностью 52% может быть обнаружена с помощью эхокардиографического исследования.

Коарктация аорты – диагностика

Справочно. Однако по данным института все же точность диагностики коарктации аорты у плода не превышает 27%. То есть эти вопросы еще в стадии дальнейших исследований.

Диагностические мероприятия при наличии подозрений на коарктацию аорты будут поэтапными, т.к. симптоматика этого заболевания неспецифична.

Стадии развития патологии

Принято выделять четыре стадии развития данного заболевания.

Стадии развития патологии
  • Первая стадия, или умеренный стеноз легочной артерии, у ребенка редко сопровождается какими-то заметными внешними симптомами. Имеет место небольшая перегрузка правого желудочка, которую можно заметить во время ЭКГ. Малыш, как правило, чувствует себя вполне нормально.
  • Вторая стадия — выраженная форма заболевания, которая уже сопровождается заметными нарушениями.
  • Третья стадия, или резкий стеноз, характеризуется сильным ухудшением состояния маленького пациента. Давление в клапане легочной артерии повышается. Можно заметить признаки серьезного нарушения кровообращения.
  • Стадия декомпенсации сопровождается сильным нарушением кровотока. Развивается недостаточность правого желудочка, запускаются дистрофические процессы в тканях миокарда.
Читайте также:  Инвалидность при переломе шейки бедра: что нужно знать всем пациентам?

Симптоматика

Небольшое уплотнение сосуда в основном протекает бессимптомно. Первые признаки заболевания появляются при сужении просвета, когда кровообращение замедляется, ухудшается сердечный ритм.

Симптомы проявляются по-разному, в зависимости от того, где стенки наиболее уплотнены:

  • Утолщение сосуда у его корня (на участке примыкания к миокарду) вызывает учащенное сердцебиение, одышку, боль в левой части груди. В результате развивается ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда.
  • При поражении сонной артерии, идущей от дуговой части аорты к мозгу, начинается кислородная недостаточность. Признаки: головокружение, обморочное состояние, нарушение зрения.
  • Если аорта стала более плотной в брюшном отделе, то наблюдается расстройство пищеварительной системы. Присутствуют ноющие или острые боли в животе, тяжесть, вздутия и т. п.
  • Поражения стенок нижнего отдела аорты приводит к венозным заболеваниям ног и органов малого таза. Симптомами являются: тяжесть в ногах, судороги, хромота.

Лечебная тактика

Основным и наиболее эффективным методом лечения коарктации аорты является хирургическая операция. У новорожденных малышей необходимость в экстренном оперативном вмешательстве возникает на фоне следующих показаний:

  • множественные пороки сердца;
  • ранние проявления патологии в виде быстро прогрессирующей гипертензии и сердечной недостаточности;
  • частые повторные пневмонии, обусловленные кардиальной недостаточностью;
  • быстро прогрессирующая гипотрофия (снижение массы тела и отставание в развитии);
  • тяжелая анемия.

Если вовремя не сделать операцию, то стеноз будет развиваться и прогрессировать, что привет к неминуемой гибели малыша.

При неосложненном и компенсированном состоянии ребенка оптимальное время для хирургического вмешательства – возраст 3-5 лет, когда просвет аорты достигает оптимальных размеров для проведения любых вариантов хирургической коррекции.

Основными видами операции при коарктации аорты являются:

  • пластика суженного участка аорты с использованием собственных тканей пациента или искусственного протеза;
  • частичная резекция стенозированного отдела с последующим сшиванием сосуда;
  • шунтирование (создание обходного пути для кровотока);
  • стентирование (установка в сосуд стента, расширяющего просвет артериального ствола);
  • применение специального баллона для расширения места сужения.
Лечебная тактика

Выбор метода операции зависит от множества факторов, поэтому хирург в каждом конкретном случае подбирает вариант лечения индивидуально.

Стенирование коарктации аорты

На любом этапе лечения возможны следующие опасные осложнения:

  • прогрессирующая тяжелая артериальная гипертония;
  • инфекционный эндокардит;
  • сердечная недостаточность;
  • ишемический инсульт;
  • повторный стеноз (рекоарктация);
  • формирование аневризмы с высоким риском разрыва;
  • ишемия спинного мозга;
  • хроническая артериальная недостаточность левой руки.

Именно осложнения, возникающие у новорожденных детей, являются основной причиной смерти ребенка, поэтому крайне важно вовремя выявить сердечно-сосудистую патологию и своевременно выполнить оперативное вмешательство.

Как распознать порок?

Диагностика порока не представляет собой затруднений еще в период вынашивания плода. Особенно это касается тех случаев, когда правая дуга аорты сочетается с другими, более тяжелыми аномалиями развития сердца. Тем не менее, для подтверждения диагноза, беременную женщину неоднократно обследуют, в том числе и на ультразвуковых аппаратах экспертного класса, собирают консилиум из врачей генетиков, кардиологов и кардиохирургов с принятием решения о прогнозах и возможности родоразрешения в условиях специализированного перинатального центра. Это обусловлено тем, что при некоторых видах пороков, сочетающихся с правой дугой аорты, новорожденному ребенку может потребоваться операция на сердце сразу же после родоразрешения.

Относительно клинических проявлений правой дуги аорты, следует упомянуть о том, что изолированный порок может никак себя не проявлять, лишь иногда сопровождаясь частой навязчивой икотой у ребенка. В случае сочетания с тетрадой Фалло, которая сопровождает порок в ряде случаев, клинические проявления ярко выражены и проявляются в первые сутки после родов, такие, как нарастающая легочно-сердечная недостаточность с выраженным цианозом (посинение кожи) у младенца. Именно поэтому тетраду Фалло относят к «синим» порокам сердца.

На каком скрининге видно порок у беременных?

Установить диагноз правосторонней дуги аорты можно уже на первом скрининге, то есть в 12-13 недель беременности. Более точные сведения о состоянии сердца плода возможно получить на втором и на третьем скрининговых ультразвуковых исследованиях (20 и 30 недель беременности).

Дополнительно уточнить отсутствие связи формирования правосторонней аорты с тяжелыми генетическими мутациями может анализ ДНК плода. В таком случае обычно проводится забор материала ворсин хориона или амниотической жидкости через прокол. В первую очередь исключается синдром Ди Джорджи.