Врожденная аномалия внутреннего уха. Аномалии развития наружного уха

Атрезия слухового прохода – редкое заболевание, которое обозначается отсутствие слухового канала. Чаще всего речь идет о врожденной патологии, но иногда бывает и приобретенной. Аномалия наблюдается примерно у 1 на 10 тыс. новорожденных. Мальчики от такой проблемы страдают чаще. В МКБ 10 патологию относят к классу Q16.1.

Атрезии бывают полными и неполными. В первом случае слуховой канал полностью отсутствует. Такая проблема сопровождается тугоухостью. Неполная не имеет четкой клинической картины. Под воздействием внешних факторов происходит закупорка узкого прохода секретом. Поэтому в результате появляется стойкое снижение слуха.

По месту локализации выделяют аномалии хрящевого отдела и костного. В последнем случае проблема связана с недоразвитыми костями лицевого скелета. Поэтому дополнительно наблюдается асимметрия лица. Структурные нарушения дополняются различными аномалиями.

Атрезия слухового прохода бывает:

  • врожденной,
  • приобретенной.

Атрезия и микротия слухового канала

Врожденная

К этой патологии относят синдромы, связанные с нарушением развития 1 и 2 жаберной дуги. Патология появляется при внутриутробном развитии. Атрезия сопровождается с дефектом ушной раковины (микротия). Заболевание, резвившиеся в процессе формирования плода чаще носит двухсторонний характер. Врожденная аномалия находится формируется под воздействием раннего закрытия первой жаберной щели.

Врожденная аномалия внутреннего уха. Аномалии развития наружного уха

Закрытие слухового прохода приводит к созданию препятствия для проведения звуков. Это приводит к неизбежному снижению слуха. Часто врожденная атрезия сопровождается с парезом лицевого нерва и асимметричностью лица.

Приобретенная

Эта форма появляется из-за травматического повреждения:

  • ожога,
  • огнестрельной раны,
  • ушиба,
  • перелома.

В медицине известны случаи, когда аномалия появилась после оперативного вмешательства. Это происходит из-за допущенных в ходе операций ошибок. Иногда появляется проблема из-за образования различной толщины перепонок.

Если атрезия возникла на фоне гнойного поражения, то могут появиться сильные боли и повышение температуры тела из-за нарушения его оттока. При отсутствии должного воздействия могут начаться внутричерепные осложнения.

Строение и функции человеческого уха -виды врожденных патологий ушей

Известно, что конфигурация и рельеф ушной раковины человека столь же уникален и индивидуален, как отпечатки его пальцев.

Человеческий ушной аппарат представляет собой парный орган. Внутри черепа он располагается в височных костях. Снаружи ограничен ушными раковинами. Ушной аппарат выполняет в организме человека непростую задачу одновременно слухового и вестибулярного органа. Оно предназначено для восприятия звуков, а также для удержания тела человека в пространственном равновесии.

Анатомическое строение человеческого слухового органа включает в себя:

  • наружное — ушная раковина;
  • среднее;
  • внутреннее.

Сегодня из каждой тысячи новорожденных младенцев 3-4 ребенка имеют ту или иную аномалию развития органов слуха.

Основные аномалии развития ушного аппарата подразделяются на:

  1. Различные патологии развития ушной раковины;
  2. Дефекты внутриутробного формирования средней части ушного аппарата разной степени тяжести;
  3. Врожденные повреждения внутренней части ушного аппарата.

Аномалии уха

Аномалии развития наружного слухового прохода. Встречаются атрезии наружного слухового прохода, чаще всего сочетающиеся с аномалией развития ушной раковины, сужение, раздвоение и закрытие наружного слухового прохода мембраной. Микротия — врожденное недоразвитие ушной раковины или ее отсутствие (анотия). Встречается в одном случае из 8000 — 10 000 новорожденных. Различают четыре степени мик- ротии:

  • I степень — уменьшена ушная раковина с различимыми структурами и уменьшенным, но присутствующим наружным слуховым проходом;
  • II степень — частично или наполовину неразвитая ушная раковина с атрезией или стенозом наружного слухового прохода;
  • III степень — рудиментарное наружное ухо, отсутствие наружного слухового прохода и барабанной перепонки.
  • IV степень — полное отсутствие уха (анотия) (рис. 64).

Аномалии развития среднего и внутреннего уха. Аномалии развития среднего и внутреннего уха часто сочетаются с аномалиями развития наружного уха. Могут наблюдаться локальные пороки развития органа слуха в виде недоразвития одного или нескольких прилежащих элементов звукопроводящего аппарата: недоразвитие круглого или овального окна лабиринта, анкилоз стременно-наковального или наковально-молоточковош сочленения, деформация слуховых косточек, полная атрезия костной части наружного слухового прохода.

Рис. 64. Анотия

Барабанная перепонка может быть рудиментарной с нечеткими опознавательными пунктами.

Читайте также:  Таблетки от сухого кашля взрослым: недорогие но эффективные

Под термином дизгенезия органа слуха понимают неправильное развитие органа слуха.

При тяжелой степени хрящевой отдел наружного слухового прохода имеет направление книзу и кпереди. Проекция его проходит под височной костью. Отмечается полное отсутствие костного отдела наружного слухового прохода. Скуловой отросток височной кости и клеточная структура сосцевидного отростка неразвиты. Барабанная полость, элементы слуховых косточек и слуховой трубы отсутствуют. Не дифференцируются элементы лабиринтной стенки: возвышение горизонтального полукружного канала и канала лицевого нерва, промонторий, лабиринтные окна. Пирамида височной кости деформирована. Отмечаются асимметрия лицевого черепа, микрогения, асимметрия твердого и мягкого нёба.

Гипогенезия органа слуха — этим термином обозначают недоразвитие органа слуха: наружного слухового прохода, барабанной перепонки, молоточка и наковальни. При тяжелой степени хрящевой и костный отделы наружного слухового прохода отсутствуют. Барабанная полость значительно уменьшена в размере. Молоточек и наковальня рудиментарны. Длинный отросток наковальни укорочен и связан со стременем тонкой фиброзной спайкой.

При средней степени хрящевой и костный отделы наружного слухового прохода отсутствуют. Молоточек и наковальня спаяны в единый комплекс. Наблюдается легкая степень микрогении.

При легкой степени хрящевой и костный отделы наружного слухового прохода значительно сужены или отсутствуют. Барабанная перепонка недоразвита, опознавательные пункты ее нечеткие. Барабанная полость деформирована. Отростки молоточка и наковальни деформированы, связочно-суставной аппарат их ригиден, молоточек фиксирован.

Рис. 65. Принцип работы аппарата БАХА

Рис. 66. Аппарат БАХА

Односторонние пороки среднего уха чаще встречаются у мальчиков. Изменения слуха зависят от степени выраженности аномалии слуховых косточек, а также от их подвижности. Для детей с врожденной аномалией развития слуховых косточек характерны тугоухость, глухонемота. Как правило, при односторонней аномалии органа слуха интеллект ребенка не страдает, однако изменяется его психическое развитие. У таких детей отмечается запоздалое развитие речи, они поздно начинают говорить, плохо учатся в школе.

Данные КТ-исследования при врожденных аномалиях развития имеют решающее значение в постановке диагноза. С помощью такого исследования удается выявить изменения в среднем ухе в виде сужения барабанной полости и изменения цепи слуховых косточек. Исследование слуха проводят с помощью аудиомстрии и ультразвука.

Лечение. Врожденные дефекты среднего уха и наружного слухового прохода подлежат исправлению хирургическим путем. Операции, производимые на среднем ухе, позволяют восстановить звукопроведение и слух.

Слухулучшающие операции показаны при большой и малой аплазии уха, пороках развития элементов среднего уха, аномалиях развития среднего уха, обусловленных эндокринной патологией. При выборе метода операции необходимо учитывать характер и степень изменений наружного слухового прохода, барабанной полости, слуховой трубы, слуховых косточек. Как альтернатива для компенсации потерь слуха могут использоваться так называемые системы ВАНА (БАХА) (рис. 65, 66), которые используют эффект костной проводимости. Звук из наружной среды через титановый имплантат попадает непосредственно к рецепторам улитки по костям черепа. При этом пособии отпадает надобность в трудных реконструктивных операциях на ухе.

Диагностика деформации ушных раковин

В большинстве случаев осмотра достаточно, чтобы определить есть ли у человека, в том числе новорожденного, деформация ушных раковин. Неправильная форма наружного уха – это эстетическая проблема, но не будем забывать, что за ней может скрываться недоразвитие слухового аппарата в целом. Считается, что лучше всего ребенка, например, страдающего лопоухостью, прооперировать в шесть-семь лет (то есть до школы), чтобы защитить от насмешек сверстников. Ранее этого возраста операцию обычно не делают, так как уши продолжают расти, но если есть возможность, то лучше отложит коррекцию до подросткового возраста, дождавшись окончания формирования всех костей, хрящей и мышц.

Врожденные патологии среднего уха — разновидности

Врожденные дефекты среднего уха связаны с патологией барабанных перепонок и всей барабанной полости. Чаще встречаются:

  • деформация барабанной перепонки;
  • наличие тонкой костной пластины на месте барабанной перепонки;
  • полное отсутствие барабанной кости;
  • изменение размеров и формы барабанной полости вплоть до узкой щели на её месте или полного отсутствия полости;
  • патология формирования слуховых косточек.
Врожденные патологии среднего уха — разновидности

При аномалиях слуховых косточек повреждаются, как правило, наковальня или молоточек. Может быть нарушена связь между барабанной перепонкой и молоточком. При патологическом внутриутробном развитии средней части ушного аппарата типично деформирование рукоятки молоточка. Полное отсутствие молоточка сопряжено с креплением мышцы барабанной перепонки к наружной стенке ушного прохода. При этом евстахиева труба может присутствовать, но встречается и полное её отсутствие.

Читайте также:  Аллергический насморк у детей, лечение и диагностика

Диагностика

Постановка диагноза любой патологии этой группы основывается на внешнем осмотре области уха. Вне зависимости от варианта аномалии ребенка направляют на консультацию к отоларингологу для исключения или подтверждения нарушений со стороны звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата. Диагностическая программа состоит из следующих исследований:

  • Оценка слухового восприятия. Базовый метод диагностики. Проводится при помощи звучащих игрушек или речи, резких звуков. В ходе теста врач оценивает реакцию ребенка на звуковые раздражители разной интенсивности в целом и со стороны каждого уха.
  • Тональная пороговая аудиометрия . Показана детям старше 3-4 лет, что обусловлено необходимостью понимания сути исследования. При изолированных поражениях наружного уха или их сочетании с патологиями слуховых косточек на аудиограмме отображается ухудшение звуковой проводимости при сохранении костной. При сопутствующих аномалиях кортиевого органа снижаются оба параметра.
  • Акустическая импедансометрия и ABR-тест. Эти исследования могут проводиться в любом возрасте. Цель импедансометрии – изучить функциональные возможности барабанной перепонки, слуховых косточек и выявить нарушение работы звуковоспринимающего аппарата. При недостаточной информативности исследования дополнительно используется ABR-тест, суть которого заключается в оценке реакции структур ЦНС на звуковой раздражитель.
  • КТ височной кости . Ее применение оправдано при подозрении на выраженные пороки развития височной кости с патологическими изменениями звукопроводящей системы, холестеатому . Компьютерная томография выполняется в трех плоскостях. Также по результатам этого исследования решается вопрос о целесообразности и объеме операции.

Лечение болезней уха

Схема терапии подбирается только врачом после проведения необходимых методов исследования. Заниматься самолечением не стоит. Лечения в большинстве случаев носит комплексных характер. Главная цель – устранить воспалительный процесс и снизить болевой синдром. При хронических патологиях терапия направлена на продление периода ремиссии. При ушных заболеваниях применяются следующие группы медикаментов:

  1. Антибиотики в виде таблеток или капель (при выявлении бактериальной инфекции).
  2. Анальгетики.
  3. Антисептические растворы для промывания пораженного уха.
  4. Противовоспалительные мази, которые закладываются в ушной проход при помощи турунд.
  5. Сосудосуживающие капли для носоглотки.
  6. Гормональные препараты (по медицинским показаниям).

Хороший результат дают физиотерапевтические методы. Но они назначаются после снятия острого периода и только врачом. При микозах и других грибковых поражениях физиолечение и прогревание запрещены. При серных пробках применяются специальные средства для ее размягчения.

При гнойных патологиях и возникновении абсцесса проводится оперативное вмешательство. Если возникла тугоухость или частичная глухота, то врач может рекомендовать тимпанопластику. Это микрохирургическая операция, которая направлена на улучшения звуковой проводимости. В тяжелых случаях потери слуха проводят протезирование.

Как лечат патологию

Единственный метод терапии атрезии хоан – операция. Цель хирургического вмешательства – восстановление просвета для естественного прохождения воздуха. Существует 4 вида коррекции заращения, они отличаются по подходу к месту атрезии:

  • Эндоназальный. Способ считается наиболее простым с небольшой кровопотерей. Но после его применения нередко наблюдается повторное сужение.
  • Транспалатинный. Операция травматична для детей, сопровождается большой кровопотерей. После такого вмешательства дети долго наблюдаются у черепно-лицевого хирурга и стоматолога.
  • Транссептальный. Не имеет противопоказаний для применения в детском возрасте, вероятность возникновения рестинозирования минимальна.
  • Трансмаксилярный. Способ в детском возрасте не применяется из-за риска повреждения зубных зачатков.
  • Выбор способы зависит от типа атрезии, возраста и состояния пациента.

    Почему срастаются позвонки

    Патология, для которой сращение позвоночных сегментов является главным проявлением, названа конкресценцией, и может наблюдаться в различных формах. Следует отметить, что в некоторых эпизодах срастающиеся костные тела являются нормальным явлением, например, с достижением определенного возраста сливаются тазовые позвонки, и сросшимися являются позвонки черепа, и это является физиологически обоснованным процессом. Но конкресценция позвоночных тел в пояснице, груди и особенно шее – однозначная патология.

    Почему она происходит? Однозначно ответить на этот вопрос медицина не может. О болезни известны точно лишь фрагментарные факты.

    1. Это врожденная патология.
    2. Проявляется рано.
    3. Отражается на качестве жизни ребенка очень сильно.
    4. В полном виде, когда сросшимися являются полностью позвонки шейной зоны, ложится в основу наиболее изученного синдрома Клиппеля-Фейля.
    Почему срастаются позвонки

    Синдром Клиппеля Фейля

    Читайте также:  Стереотаксическая лучевая терапия тела (СЛТТ)

    Описание синдрома

    Кстати. Одним из прорывов в новейших диагностических методах последнего поколения является возможность определить патологию у плода, пока он находится в утробе. Ранее до рождения ребенка отследить аномалию не удавалось.

    Первой из причин срастания позвонков называют наследственный фактор. Но это не основная причина, просто наиболее очевидная. Основной же считается, хотя и не доказанное стопроцентно, нарушение во внутриутробном развитии, которое происходит из-за аномалий в процессе формирования хрящей, сосудов крови и костей на эмбриональном этапе. То есть, если ребенок не получил «плохой» ген от родителей, значит причиной аномалии стало неправильное развитие его в утробе, возникшее по неизученным до конца наукой причинам.

    Почему срастаются позвонки

    Стадии болезни

    Есть различные стадии аномалии. В зависимости от начала (обнаружения) процесса классифицируют четыре.

    Таблица. Стадии конкресценции.

    Стадия Характеристика
    Начальная Может диагностироваться в срок от пяти до семи недель беременности. В этот период уже формируются межпозвонковые диски, и четко просматривается позвоночная структура.
    Ранняя Обнаружение патологии на 15-20 неделе срока беременности.
    Средняя Появляется и соответственно обнаруживается на 25–30 неделе срока.
    Поздняя Аномалия, обнаруженная уже после рождения.

    Фотография пациента с синдромом конкресценции позвонков

    Почему срастаются позвонки

    Кстати. К отягчающим факторам, хоть и не доказанным, но предполагаемым, которые могут способствовать образованию патологии, относят инфекции, перенесенные беременной, ее травмирование, воздействие на организм будущей матери радиоактивного излучения и ее плохую наследственность

    Патология является врожденной, встречается очень редко

    Виды патологии

    Обычно сращение позвоночных структур врожденное, но оно может быть приобретено и во взрослом возрасте.

    1. Приобретенная конкресценция становится результатом травматических повреждений костных тканей или хрящей.
    2. Она может образоваться как следствие хронической болезни суставов.
    3. Причиной иногда становится болезнь Бехтерева.
    Почему срастаются позвонки

    Болезнь Бехтерева — анкилозирующий спондилоартрит

    Цены на массажеры

    Если патология врожденная, место ее локализации в 99% случаев – шейная зона.

    Позвонки состоят из своего костного тела и отходящих от него отростков. Они-то и обеспечивают подвижность позвоночнику.

    Если конкресценция неполная, срастаются только тела позвонков, но сохраняется мобильность отростков.

    Почему срастаются позвонки

    При полной форме сросшимися являются и отростки.

    Наблюдается, в зависимости от локализации:

    • срастание первого шейного позвоночного сегмента с затылочной костью;
    • срастание первого шейного позвонка со вторым;
    • захват в процесс сращивания третьего и четвертого, либо соединение лишь их, без участия первых двух.

    Схема срастания позвонков

    Как бы там ни было, ребенок, родившийся с конкресценцией, обречен на мучения и трудности, поскольку сросшиеся позвонки шейной зоны практически полностью ограничивают ее подвижность.

    Почему срастаются позвонки

    Если вы хотите более подробно узнать, причины смещения позвонков грудного отдела, а также рассмотреть причины, симптомы и методы лечения, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

    Диагностика

     Постановка диагноза любой патологии этой группы основывается на внешнем осмотре области уха. Вне зависимости от варианта аномалии ребенка направляют на консультацию к отоларингологу для исключения или подтверждения нарушений со стороны звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата. Диагностическая программа состоит из следующих исследований:   Оценка слухового восприятия. Базовый метод диагностики. Проводится при помощи звучащих игрушек или речи, резких звуков. В ходе теста врач оценивает реакцию ребенка на звуковые раздражители разной интенсивности в целом и со стороны каждого уха.   Тональная пороговая аудиометрия. Показана детям старше 3-4 лет, что обусловлено необходимостью понимания сути исследования. При изолированных поражениях наружного уха или их сочетании с патологиями слуховых косточек на аудиограмме отображается ухудшение звуковой проводимости при сохранении костной. При сопутствующих аномалиях кортиевого органа снижаются оба параметра.   Акустическая импедансометрия и ABR. Тест. Эти исследования могут проводиться в любом возрасте. Цель импедансометрии – изучить функциональные возможности барабанной перепонки, слуховых косточек и выявить нарушение работы звуковоспринимающего аппарата. При недостаточной информативности исследования дополнительно используется ABR-тест, суть которого заключается в оценке реакции структур ЦНС на звуковой раздражитель.   КТ височной кости. Ее применение оправдано при подозрении на выраженные пороки развития височной кости с патологическими изменениями звукопроводящей системы, холестеатому. Компьютерная томография выполняется в трех плоскостях. Также по результатам этого исследования решается вопрос о целесообразности и объеме операции.