Врожденная аномалия внутреннего уха. Аномалии развития наружного уха

Глухота – это такое нарушение слуха, при котором человек не может слышать вообще, или степень понижения слуха настолько сильна, что восприятие звуков речи становится невозможным.

Глухота и тугоухость, в чем разница?

Глухота и тугоухость – близкие понятия, указывающие на снижение слуха, которое делится на три степени тяжести – легкую, среднюю и тяжелую. По некоторым классификациям выделяют и четвертую степень – глубокую.

Первые степени тяжести потери слуха классифицируются, как тугоухость – состояние при котором слух снижен, но больной в состоянии распознавать речь и звуки. В некоторых случаях, тугоухость лечится консервативными методами.

Глухота и тугоухость, в чем разница?

При тяжелой и глубокой степени глухоты восприятие речи полностью нарушено. Медикаментозное лечение бесполезно и вернуть слух можно только протезированием. Пациенты с глухотой получают группу инвалидности и нуждаются в реабилитации.

Описание болезни

Эктромелия голениэто недоразвитость или полное отсутствие структурных элементов голени. Среди всех патологий 0,22% составляет гипоплазия большеберцовой кости и в 0,48% аномалии развития малой берцовой кости.

Если конечность деформирована, частично отсутствует, человек может прихрамывать, нарушаются анатомические оси, походка становится неправильной. Это дает нагрузку на позвоночник и весь опорно-двигательный аппарат. Со временем он подлежит сильным изменениям.

В тяжелых ситуация человек придвигается на коленях (например, если вместо ног – культи) или костылях. Как правило, гипоплазия бывает односторонней (задевает только одну конечность), но встречается и двусторонняя патология.

Аномалия ухудшает качество жизни. Человек не может полноценно передвигаться. Это доставляет психологический и физический дискомфорт. Поэтому, лечение предусматривает посещения психолога. Устраняется дефект хирургически, и чем раньше приступить к операции, тем лучше ее результат.

Полная классификация эктромелии разработана еще в 1965 году. Она включает три группы:

  1.     Полное отсутствие одной кости (с двух или одной стороны);
  2.     Частичное отсутствие кости;
  3.     Сочетание аномального развития голени с другими врожденными пороками.

Ранняя классификация 1961 года говорит, что все дефекты конечности деяться на:

  • продольные (деформации кости по длине);
  • поперечные (выражается культей).

Кроем того, что страдают конечности, в ряде случаев повреждена нервная система. При недоразвитости ног может отсутствовать поясничное расширение спинного мозга, повреждены некоторые нервные пучки и снижена их проводимость.

Виды глухоты

Полностью слух отсутствует довольно редко. Гораздо чаще встречаются ситуации, когда сохраняется остаточная слышимость, и человек способен различать очень громкую речь или некоторые ее частоты. Эти состояния называют тугоухостью. Четко разграничить определения тугоухости и глухоты трудно, и зависит это от метода исследования.

Если человек потерял слух еще до того, как научился говорить, то он может остаться глухонемым.

По происхождению выделяют следующие виды глухоты:

  • Наследственная (передается из поколения в поколение, связана с хромосомными нарушениями);
  • Врожденная (появилась при неблагоприятном воздействии на плод во время его внутриутробного развития или в момент родов);
  • Приобретенная (в результате возрастных изменений органа слуха, болезней, травм, токсического влияния некоторых медикаментов и др.).

По месту повреждения слухового анализатора выделяют нейросенсорную и кондуктивную глухоту. Нейросенсорная глухота возникает, если нарушено образование слуховых импульсов, их проведение или восприятие в головном мозге. Причиной глухоты кондуктивного типа являются нарушения функций проводящего аппарата слухового анализатора (при травмах уха, отосклерозе и др.).

Глухоту также классифицируют по степени снижения слуха.

Затронутые группы населения

Окуло-аурикуло-позвоночный синдром поражает мужчин чаще, чем женщин, приблизительно в соотношении 3:2. Есть некоторые разногласия в медицинской литературе относительно частоты возникновения расстройства. Оценочные исследования варьируются от одного на 3000 до 5000 живорождений до одного на 25 000–40 000 живорождений. Большинство физических признаков, связанных с расстройством, проявляются при рождении (врожденные), за возможным исключением лицевой асимметрии, которая во многих случаях может проявиться не раньше, чем приблизительно до четырех лет.

Патологии челюстно-лицевой области, обнаруживаемые на УЗИ, которые можно устранить после рождения ребёнка

  • Заячья губа – незаращение верхней губы – патология развития, устраняемая с помощью пластической операции. Не влияет на интеллект ребенка и не оставляет последствий.
  • Волчья пасть – расщелина верхнего нёба. Изолированный дефект, не сопровождающемся другими патологиями, устраняют закрытием расщелины.
  • Гемифациальная микросомия – недоразвитие одной половины лица. Интеллект не страдает, но ребенку понадобиться целый ряд пластических операций, по исправлению внешности.
  • Косая расщелина лица – незаращение мягких тканей, идущее от угла рта к области уха. При современной технике проведения пластики дефект можно убрать, проведя несколько пластических операций.

Лечение аномалий развития ушной раковины

Основной метод лечения – оперативный. Его цели – устранение косметических недостатков, компенсация кондуктивной тугоухости и предотвращение осложнений. Подбор техники и объема операции основывается на характере и выраженности дефекта, наличии сопутствующих патологий. Рекомендуемый возраст проведения вмешательства – 5-6 лет. К этому времени заканчивается формирование ушной раковины, а социальная интеграция еще не играет столь важной роли. В детской отоларингологии используются следующие хирургические методики:

  • Отопластика . Восстановление естественной формы ушной раковины выполняется двумя основными способами – при помощи синтетических имплантатов или аутотрансплантата, взятого из хряща VI, VII или VIII ребра. Проводится операция по Танзеру-Бренту.
  • Меатотимпанопластика . Суть вмешательства – восстановление проходимости слухового канала и косметическая коррекция его входного отверстия. Наиболее распространенная методика – по Лапченко.
  • Слухопротезирование. Целесообразно при тяжелой тугоухости , двухстороннем поражении. Применяются классические протезы или кохлеарные имплантаты . При невозможности компенсировать кондуктивное нарушение слуха при помощи меатотимпанопластики используются приборы с костным вибратором.
Читайте также:  Инструкция нокспрей для детей и взрослых

Причины, проявления, классификация

Единой причины возникновения патологии не выявлено. Микротия часто сопровождает генетически обусловленные заболевания, при которых нарушается формирование лица и шеи (гемифациальная микросомия, синдром Тричера-Коллинза, синдром первой жаберной дуги и др.) в виде недоразвития челюстей и мягких тканей (кожи, связок и мышц), часто имеются преарикулярные папилломы (доброкачественные выросты в околоушной зоне). Иногда патология возникает при приеме женщиной во время беременности некоторых препаратов, нарушающих нормальный эмбриогенез (развитие зародыша) или после перенесенных ею вирусных инфекций (краснуха, герпес). При этом отмечено, что на частоту появления проблемы не влияет употребление будущей матерью алкоголя, кофе, курение и перенесенные стрессы. Довольно часто причину выяснить не удается. На поздних сроках беременности возможно пренатальная (дородовая) диагностика аномалии методом УЗИ.

Микротия ушной раковины имеет четыре степени (типа):

  • I – размеры ушной раковины уменьшены, при этом все ее составные части сохранены (мочка, завиток, противозавиток, козелок и противокозелок), слуховой проход сужен.
  • II – ушная раковина деформирована и частично недоразвита, она может быть S-образной или иметь форму крючка; слуховой проход резко сужен, наблюдается снижение слуха.
  • III – наружное ухо представляет собой зачаток (имеет рудиментарное строение в виде кожно-хрящевого валика); полное отсутствие слухового прохода (атрезия) и барабанной перепонки.
  • IV – ушная раковина полностью отсутствует (анотия).