Миастенический синдром Ламберта-Итона и другие формы миастении

Тяжелая миастения – крайне редкое аутоиммунное заболевание. На 100 тыс. человек распространенность патологии составляет около 20 случаев.

Общее описание

Миастении, которую также определяют как астенический бульбарный паралич, свойственна выраженная слабость мышц и повышенная их утомляемость. Заболевание подразумевает под собой поражение холинорецепторов в постсинаптических мембранах. Возможным является вовлечение в процесс любой мышцы, между тем, чаще всего наблюдается тенденция к поражению мышц шеи, лица, глотки, языка и глаз.

До конца не определено, что именно вызывает миастению. Отмечается возможность семейных случаев, однако наследственность в заболеваемости не доказана.

Часто отмечается сочетание данного заболевания с гиперплазией либо с опухолью области вилочковой железы. В некоторых случаях возникают миастенические синдромы в случае с актуальными органическими заболеваниями, поражающими нервную систему (в частности можно выделить амиотрофический боковой склероз, а также другие подобные заболевания). Возникают они также при дерматомиозите, при раке молочной железы, легких, предстательной железы либо яичника. Наблюдаться это заболевание может и в случае летаргического энцефалита и при тиреотоксикозе. Примечательно, что чаще всего миастения поражает женщин, чем мужчин (2:1). Что касается возрастной категории, попадающей под особую группу риска, то здесь выделяют возраст от 20 до 40 лет.

Причины возникновения

Причинами возникновения данной патологии служит блокада холинергической нервно-мышечной передачи, которая возникает в результате связывания постсинаптических холинорецепторов специфическими антителами. Такая ситуация возникает в результате нарушения регуляции иммунных процессов.

Первопричиной аутоиммунного поражения холинергических рецепторов служит нарушение функционирования вилочковой железы. Антитела, образующиеся к рецепторам тимоцитов и других клеток органа, реагируют со сходными в антигенном отношении ацетилхолиновыми рецепторами, расположенными на мышечных клетках.

Местоположение вилочковой железы (тимуса)

Нередко возникновение миастении сочетается с тимомой (опухолью вилочковой железы). Наиболее часто такая закономерность встречается у пациентов в возрасте 50-59 лет. Согласно статистическим данным, в этих случаях заболевание характеризуется острым началом и наиболее злокачественным, с неблагоприятным прогнозом, течением. Для миастении на фоне тимомы характерен высокий показатель летальности.

Что такое миастения и кто в группе риска?

Миастения гравис — это генетическое заболевание, характеризующееся медленным и прогрессирующим течением. Иначе данная патология называется ложным бульбарным параличом или болезнью Эрба-Гольдфлама. Первые упоминания о миастении были отмечены еще в XVII веке. Уровень заболеваемости в настоящее время составляет 5–10 случаев на 100 тыс. человек.

Что такое миастения и кто в группе риска?

От этого недуга страдают преимущественно взрослые люди. В основе его развития лежат аутоиммунные нарушения. Женщины болеют в несколько раз чаще мужчин. Наиболее подвержены этому недугу люди в возрасте 20–40 лет. Миастенический синдром опасен тем, что может стать причиной серьезных осложнений. Наибольшую опасность представляет поражение дыхательных мышц.

В зависимости от возраста больных миастения подразделяется на детскую, юношескую и взрослую. Данная патология бывает врожденной и приобретенной. Различают локальную и генерализованную формы заболевания. В первом случае в процесс вовлекаются отдельные группы мышц лица, конечностей или туловища. Генерализованная форма характеризуется утомляемостью и слабостью всех участков тела. Это становится причиной снижения работоспособности и апатии. Миастения gravis часто протекает с нарушением дыхания.

Что такое миастения и кто в группе риска?

Что это такое

Миастения имеет все признаки классической аутоиммунной болезни, когда иммунная система борется с собственными клетками организма и уничтожает их. То есть иммунитет не защищает, а атакует здоровые клетки.

Читайте также:  Инструкция по применению Стрептоцида в порошке

Впервые миастенический синдром был описан британским ученым Т. Уиллисом в 1672 г., но только в 1960 были выделены антитела. Чуть позже аутоиммунная природа заболевания была окончательно доказана результатами эксперимента, проведенного на животных.

С тех пор распространенность миастении неуклонно растет и диагностируется у каждого 6-7 человека из ста тысяч. Женщинам такой диагноз ставится в 3 раза чаще, чем мужчинам. Болеют преимущественно молодые люди 20-40 лет, хотя миастенические расстройства могут начаться и раньше.

В неврологии миастения имеет несколько названий – миастения гравис, астенический (ложный) бульбарный паралич,астеническая офтальмоплегия, болезнь Эрба-Гольдфлама-Жолли.

ВИДЕО

Лечение миастении народными методами

Официальной медициной самостоятельное лечение миастении категорически отвергается. Медики ставят под сомнение саму эффективность методов народной медицины, считая необходимым использование современных методик лечения и применение адекватной лекарственной терапии. Только народные методы лечения не помогут полностью избавиться от этой болезни. Но грамотное  применение  народных методов может значительно улучшить состояние больного. А потому ими нужно дополнять современные методы лечения под наблюдением врача. Только такой подход может гарантировать отсутствие осложнений и обострение болезни.

Клинические рекомендации: Миастения

 Название: Миастения.

Алгоритм ведения пациента  МКБ 10: G70.  Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года).  ID: КР165.  URL:  Профессиональные ассоциации:   Всероссийское общество неврологов.  Утверждены.  Российской Ассоциацией неврологов.  Согласованы.

 Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации__ __________201_ г.

 2016.

Алгоритм ведения пациента

Клинические рекомендации: Миастения

  Всероссийское общество неврологов.

 АХР – ацетилхолиновые рецепторы.  КТ – компьютерная томография.  МРТ – магнитно-резонансная томография.  QMGS — количественная шкала оценки тяжести миастении.  MGFA – американская ассоциация по изучению миастении.  РИА – радиоиммунный анализ.  ИФА – иммуноферментный анализ.  АД – артериальное давление.  ЧД – частота дыхания.  КОС – кислотно-основное состояние.  ГОМК – гамма-окси-масляная кислота.  ЖЕЛ – жизненная емкость легких.  МОВ – минимальный объем вдоха.  ДО – дыхательный объем.  БАС – боковой амиотрофический склероз.  ИВЛ – искусственная вентиляция легких.  М – миастения.  ЭМГ – электромиография.  Ig – иммуноглобулин.  MuSK – мышечная специфическая киназа.

 RyR – рианодиновые рецепторы.

 Состояние. Изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и (или) физиологических факторов и требующие оказания медицинской помощи;  Инструментальная диагностика. Диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.  Лабораторная диагностика.

Совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.  Миастенический криз. Это внезапно развившееся критическое состояние у больных М, которое свидетельствует не только о количественном, но и о качественном изменении характера процесса.

Патогенез криза связан не только с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие комплемент-опосредованного их разрушения, но и с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов.  Холинергический криз.

Это состояние, имеющее особый механизм развития, обусловленный избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов вследствие передозировки антихолинестеразными препаратами.  Смешанный криз. Это самый тяжелый вариант витальных нарушений у больных М.

Читайте также:  Выбираем лучшие таблетки для рассасывания от горла

, при котором больной нуждается в немедленном приеме антихолинэстеразных препаратов, а с другой – он не переносит эти препараты, и состояние его ухудшается на фоне их приема.  Уровень достоверности доказательств. Отражает степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

 Уровень убедительности рекомендаций. Отражает не только степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства, но и степень уверенности в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.

Клинические рекомендации: Миастения

 Миастения (М), myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама — классическое, аутоиммунное заболевание, клинические проявления которого в виде слабости и патологической мышечной утомляемости обусловлены явлениями аутоагрессии с образованием антител, направленных к различным антигенным мишеням периферического нейромоторного аппарата [8,10].

 При миастении антитела и аутореактивные Т-клетки поражают антигенные мишени полипептидной природы, расположенные на постсинаптической мембране и в мышечной клетке.

К ним относятся мышечный ацетилхолиновый рецептор (АХР), мышечно-специфическая тирозинкиназа (MuSK), рианодиновый рецептор (RyR), титин-протеин и тд; В последние годы также обнаружены антитела к некоторым цитокинам, ганглиозидам миелина нервной ткани и другим белковым структурам [2,6,8,10,25].

 В настоящее время распространённость заболевания составляет 10 человек на 100 000 населения. Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства и заканчивая глубокой старостью. Средний возраст начала болезни у женщин — 26 лет, у мужчин — 31 год. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших составляет 1:3 [8,20,25].

Проявления и терапия миастенического синдрома Ламберта-Итона

  • Как проявляется
  • Диагностика
  • Как избавиться

Миастенический синдром Ламберта-Итона – патология, которая проявляется слабостью и утомляемостью мышц при малейшей нагрузке, что особенно заметно в ногах и в нижней части туловища. Также пациенты жалуются, что в этих местах появляются и сильные болевые ощущения, которые называются миалгиями.

Основное проявление – трудности при попытке подняться на ноги из положения сидя или лёжа. Иногда развивается и нарушение вегетативной нервной системы.

Чаще всего заболевание развивается у мужчин после 40 лет. Основной сопутствующей патологией считается злокачественное новообразование, и в 80% всех случаев это будет мелкоклеточный рак лёгких. Проявления его могут быть настолько выраженными на момент диагностирования синдрома Ламберта-Итона, что оба диагноза ставятся за довольно короткий промежуток времени.

Лишь в самых редких случаях синдром развивается без сопровождения ракового заболевания.

Что касается женщин, то у них данная патология носит идиопатический (невыясненный) характер и возникает на фоне некоторых аутоиммунных заболеваний, а также при патологии щитовидной железы, сахарном диабете и миастении.

Как проявляется

Симптомы синдрома Ламберта-Итона не специфичны и напоминают проявления некоторых других миастений, поэтому поставить правильный диагноз довольно затруднительно. В основе клинической картины – повышенная утомляемость и слабость мышц скелета, которая преобладает в верхней части ног. Страдают в основном бёдра и тазовая область.

Основная жалоба пациента – слабость в ногах, шаткость во время ходьбы, что особенно заметно во время подъёма по лестнице, а также при длительной ходьбе. Иногда дискомфорт появляется в области спины или шее.

Возникают боли в мышцах, нарушение чувствительности, многочисленные расстройства вегетативной нервной системы – сухость во рту, минимальное количество слёз, повышенная потливость ладоней, понижение артериального давления при резком вставании с кровати на ноги.

Проявления и терапия миастенического синдрома Ламберта-Итона

Типичной является утиная походка, снижаются рефлексы сухожилий. Отличительной особенностью является тот факт, что чем больше пациент двигается, тем быстрее проходит слабость в мышцах. Это является основным отличием от классической миастении, при которой данного симптома не существует.

Читайте также:  Методы лечения сенсоневральной тугоухости

У некоторых пациентов может наблюдаться опущение верхнего века. Нарушение глотания и расстройства зрения очень редки.

Как избавиться

Лечение синдрома Ламберта-Итона, как и любого паранеопластического синдрома, начинается с устранения новообразования. Если такое лечение успешно, тогда и симптомы полностью проходят.

Если причина – аутоиммунное заболевание, то проводится симптоматическая терапия лекарственными средствами, которые оказывают угнетающее влияние на иммунную систему. В основном это глюкокортикостероиды, а также плазмаферез, которые очищает кровь от антител.

Чтобы восстановить силу мышечной ткани, в лечении используют препараты ацетилхолина — иридостигмин, ипидакрин. Иногда положительный эффект оказывался при применении гуанидина, но это лекарство используется в самых редких случаях, так как имеет немало побочных эффектов на почки и костный мозг.

Лечение миастенического синдрома Ламберта-Итона, а также прогноз, полностью зависит от того, как протекает основная патология. Если избавиться от раковой опухоли не удаётся, тогда симптомы будут нарастать.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: “ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать” | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе – бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины – Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника – в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Симптомы

Вcтречаемость(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Быстрая утомляемость при физической нагрузке (утомление, ослабление сил) 90%
Носовой оттенок голоса (гнусавый голос) 70%
Затруднение речи (расстройство речи, нарушение речи, проблемы с речью) 60%
Обеднение мимики 60%
Общая слабость (утомляемость, усталость, слабость организма) 50%
Поперхивание жидкой и твердой пищей 50%
Затруднение глотания (дисфагия, трудности при глотании, нарушение глотания) 45%
Затруднение дыхания 40%
Похудение мышц рук 40%
Боль в мышцах конечностей (боль в ногах, боль в руках, боль в мышцах) 20%
Приступ удушья 20%

Рекомендации пациенту с Миастенией

Миастения — это серьезное заболевание, которое требует повышенного внимания и имеет много особенностей и ограничений, не соблюдая которые легко спровоцировать ухудшение состояния.

При миастении противопоказаны значительные физические нагрузки и длительное пребывание на солнце. Ухудшение может вызвать также пребывание в сауне, парной.

Противопоказаны многие лекарственные препараты:

  • Препараты магния;
  • Курареподобные миорелаксанты;
  • Нейролептики и транквилизаторы (кроме тофизопама);
  • Мочегонные (кроме спиронолактонов);
  • Многие антибиотики: аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин, канамицин, тобрамицин, сизомицин, амикацин и др.), фторхинолоны (норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин и др.);
  • Фторсодержащие кортикостероиды (Дексаметазон, Дексазон, Полькортолон);
  • Производные хинина;
  • Пеницилламин;
  • В-блокаторы;
  • Блокаторы кальциевых каналов;
  • Карбамазепин;
  • Оральные контрацептивы;
  • Наркотические анальгетики.