Детская и ювенильная миоклоническая эпилепсия: разновидности и терапия

КакиеБолезни > Неврология > Эпилепсия > Идиопатическая эпилепсия

Причины миоклоний

В ряде случаев к появлению миоклоний приводит черепно-мозговая травма.

Причин миоклонусов множество, ниже приведены наиболее часто встречающиеся.

Причины миоклоний
  1. Черепно-мозговые травмы.
  2. Перенесенные вирусные инфекции.
  3. Гипоксические поражения головного мозга (кислородное голодание мозга).
  4. Интоксикации (алкогольными, наркотическими, токсическими продуктами).
  5. Метаболические нарушения (снижение в крови концентрации калия, натрия, глюкозы).

Нарушается скоординированная работа между мозжечком, ретикулярной фармацией и корой больших полушарий. Мозжечок утрачивает способность регулировать возбуждающее действие коры на мышцы, происходит их чрезмерное сокращение.

Причины и виды атонических признаков

Причиной аноксических приступов может быть неврологическое заболевание головного мозга, например, опухоли, травмы, инфаркт мозга или вирусный энцефалит.

Различают виды атонических приступов: парциальные, фокальные и иктальные. Фокально атонические приступы отличаются своей продолжительностью более 30 минут и, следовательно, представляет собой эпилептический статус.

В парциальном атоническом приступе отмечается низкоамплитудная быстрая возбудимость в лобно-центральных отделах.

При атоническом приступе больному нужно оказать первую помощь. Если заметили у человека судороги, необходимо уложить на твердую поверхность и повернуть голову на бочок очищая ротовую полость от слизи. Твердым предметом приоткрыть рот, но только не стеклом, чтобы посмотреть, не захлебнулся ли он языком. После судорог, если дыхание остановилось – делать искусственное дыхание.

В случае, если судороги случились в первый раз или повторились в течение короткого времени – нужно срочно вызвать скорую помощь.

Для уточнения диагноза, атонического приступа, необходимо пройти обследование с целью распознать падение эпилептического или не эпилептического.

Профилактика

Прогноз при кортикальной миоклонии различен в зависимости от её формы: при доброкачественной угрозы жизни и здоровью нет. В случае когда судорожные припадки вызваны патологией, прогноз основывается на данных о степени выраженности болезни, успешности лечения.

Специфической профилактики, которая была бы единой для всех форм миоклонии, не существует. Общие рекомендации по предупреждению патологии таковы:

  • соблюдение режима работы и отдыха;
  • недопущение физических перегрузок;
  • рациональное питание;
  • регулярное прохождение профилактических обследований.

(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Юношеская миоклоническая эпилепсия у детей (ювенильная)

Миоклоническую эпилепсию причисляют к генерализованной форме. Ее отличительной чертой являются мышечные сокращения. Они носят несинхронный характер, кратковременны и возникают в симметричных частях тела. В основном это руки и плечевой пояс. Помимо спазмов, наблюдаются абсансы и клонико – тонические припадки.

Читайте также:  Как избавиться от храпа во сне женщине в домашних условиях

Определение

Часто такую форму заболевания называют юношеская эпилепсия, потому что она приходится на детский или молодой период 8 – 24 года. Пик возникает в возрасте от 12 до 18. Кратко его именуют ЮМЭ. Что расшифровывается как юношеская миоклоническая эпилепсия. К подвидам относят:

Юношеская миоклоническая эпилепсия у детей (ювенильная)
  • Детскую доброкачественную миоклонию;
  • Синдром Веста;
  • Болезнь Лафоры.

Впервые данный тип эпилепсии упоминается в 1867 году Янцем. Но официально патологию выделили лишь в 1955 году. МКБ – 10 относит недуг к классу G40.8.

Прогноз

Юношеская миоклоническая эпилепсия считается хроническим заболеванием, которое продолжается в течение всей жизни пациента. Случаи спонтанной ремиссии редки. У 90% больных, по различным причинам прервавших лечение антиэпилептическим препаратом, отмечалось возобновление эпиприступов. Однако имеются указания на то, что в отдельных случаях у пациентов после отмены препарата наблюдалась длительная ремиссия.

В целом, при правильно подобранной терапии приступы контролируются у большинства больных, хотя у половины из них на фоне лечения могут наблюдаться отдельные пароксизмы. Относительно резистентное к терапии течение наблюдается редко, в основном в случаях, когда у пациента отмечаются все 3 разновидности пароксизмов ЮМЭ.

Диагностика

Мышечные сокращения выявляются на основании клинического обследования с неврологическим осмотром. Подтвердить причину миоклоний врачу-неврологу помогают результаты дополнительных исследований. Учитывая этиологическое разнообразие патологии, сопровождающейся такими приступами, в схемах диагностики могут присутствовать различные процедуры:

  • Лабораторные анализы. В биохимическом анализе крови обращают внимание на электролиты, почечные и печеночные пробы, острофазовые белки. Серологическая диагностика дает возможность выявить антитела к инфекциям, а исследование ликвора – установить характер энцефалитических реакций.
  • Томографические методы. При подозрении на органическую патологию ЦНС используют современные средства нейровизуализации. Наиболее информативной для оценки состояния мозгового вещества и оболочек становится МРТ. По интенсивности сигнала и размерам очагов можно предположить их происхождение.
  • Электроэнцефалография. Ключевой метод выявления эпилептической активности – ЭЭГ. Позволяет определить фокальные или генерализованные разряды (пики, спайк-волны) с анализом их частоты и локализации. Исследование дополняется провокационными пробами – фотостимуляцией, гипервентиляцией.

Разновидности миоклонической эпилепсии

Диагностика

Эпилепсия по миоклоническому типу представляет собой болезнь мозга, сопровождаемую приступами. Болезнь может проявляться несколькими разновидностями припадков:

Диагностика
  • Миоклонический, при котором дергаются руки по утрам после подъема с кровати. Если человек сильно устал, припадки случаются вечером.
  • Тонико-клонические. Свыше 70% пациентов с юношеской миоклонической эпилепсией испытывают такие припадки. Их появление в большинстве ситуаций вызвано неправильным распорядком дня.
  • Абсансы. Пациент теряет сознание на несколько секунд, судорожная активность отсутствует. Абсансы проявляются независимо от времени дня, диагностируются у 1/3 пациентов.
Диагностика

Только в стационаре врачи смогут определить разновидность приступов. Фотостимуляция позволяет лучше всего диагностировать болезнь.

Диагностика

Постановка диагноза: как могут помочь родители

Лучшим инструментом врача для оценки приступов является история ребенка. Это включает в себя информацию о том, что случилось непосредственно перед припадком:

  • первый признак у ребенка, что что-то не так;
  • полное описание случая;
  • уровень отзывчивости и реакции;
  • как долго длился приступ;
  • как он был завершен;
  • как вел себя малыш после этого случая.

Все или некоторые из следующих тестов используются в ходе выявления эпилепсии:

  1. Анализы крови.
  2. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) – процедура, которая регистрирует непрерывную электрическую активность мозга с помощью электродов, прикрепленных к голове.
  3. МРТ – диагностическая процедура, которая использует комбинацию больших магнитов, радиочастот и компьютера для того, чтобы воспроизвести детальные изображения органов и структур внутри тела.
  4. Компьютерная томография – диагностическая процедура визуализации, которая использует комбинацию рентгеновских лучей и компьютерной техники для воспроизведения изображения поперечного сечения (часто называемых срезами) тела, как горизонтально, так и вертикально. КТ показывает подробные изображения любой части тела, включая кости, мышцы, жир и органы. КТ-сканирование более точное, чем общие рентгеновские снимки.
  5. Люмбальная пункция (спинномозговая пункция) – специальная игла помещается в нижней части спины в спинномозговой канал. Это область вокруг (но не в) спинного мозга. Затем можно измерить давление в спинномозговом канале и мозге. Небольшое количество спинномозговой жидкости (СМЖ) может быть изъято и отправлено на исследование, чтобы определить, есть ли инфекция или другие проблемы. Ликвор – это жидкость, которая омывает головной и спинной мозг человека.

Прогноз

Полное выздоровление больного, с медицинской точки зрения, практически невозможно. Болезнь относится к разряду неизлечимой. По ощущениям, после окончания пубертатного периода наступает полное избавление от болезни, но это не так. Заболевание просто переходит в хроническую стадию и перестает беспокоить пациента.

Прогноз

Проблема в том, что любой провоцирующий фактор (отмена лечения или громкая музыка и т. п.) в состоянии вызвать очередной приступ.

Прогноз

Итак, миоклоническая эпилепсия серьезное заболевание подросткового периода, которое требует контроля и регулярного лечения. Не стоит пускать все на авось не шутите со здоровьем, тем боле если под ударом ребенок!

Прогноз

Часто такую форму заболевания называют юношеская эпилепсия, потому что она приходится на детский или молодой период 8 – 24 года. Пик возникает в возрасте от 12 до 18. Кратко его именуют ЮМЭ. Что расшифровывается как юношеская миоклоническая эпилепсия. К подвидам относят:

Прогноз
  • Детскую доброкачественную миоклонию;
  • Синдром Веста;
  • Болезнь Лафоры.
Прогноз

Впервые данный тип эпилепсии упоминается в 1867 году Янцем. Но официально патологию выделили лишь в 1955 году. МКБ – 10 относит недуг к классу G40.8.

Читайте также:  Острый гнойный отит у ребенка симптомы и лечение

Лечение

Помимо медикаментозной терапии, важен режим, которого должен придерживаться больной во избежание провокации припадков. Стрессы, несоблюдение предписаний врача, прием алкоголя, недосыпание могут вызывать приступ. Наиболее безопасен для таких пациентов спокойный ритм жизни, далекий от суеты города, поэтому нередко семьи, чей ребенок болен ЮМЭ, переезжают в деревню.

В качестве фармакотерапии используются вальпроаты. Эта группа препаратов эффективна против всех проявлений миоклнической эпилепсии, в том числе абсансов и тонико – клонических судорог. Если данные лекарственные средства не оказывают нужного влияния, назначают комбинированную терапию. Для этого к вальпроатам добавляют «Этосуксимид» или «Примидон», он же «Гексамидин». Успешно применяется «Фенобарбитал».

Для снятия миоклонических пароксизмов рекомендован «Клоназепам». Его сочетают с вальпроевой кислотой. Отмечаются хорошие результаты в использовании противоэпилептических препаратов нового поколения – «Леветирацетама», «Ламотриджина», «Топирамата». Они помогают снять судорожный синдром и тормозят патологическую активность в головном мозге.

Формы заболевания

У подростков встречаются разные формы эпилепсии, но все они отличаются от взрослых видов.

Вид заболевания Особенности
Юношеская абсансная эпилепсия Для нее характерны генерализованные мышечные сокращения, постепенно переходящие в абсансы. При повышении температуры начинаются фебрильные судороги
Юношеская миоклоническая форма (постоянные рецидивы и развитие на фоне бессонницы, принудительного пробуждения, приема спиртного) Начинается болезнь с небольших подергиваний мышц в области плечевого пояса, через некоторое время развиваются генерализованные судороги, а частота приступов может достигать 1 раза в сутки
Форма с генерализованными приступами Припадки могут появляться 1 раз в год, но бывают случаи, когда болезнь возникает каждую неделю
Катамениальная эпилепсия (возникает у девушек) Припадки зависят от фазы менструального цикла

От вида заболевания зависит тяжесть симптомов эпилепсии у ребенка, а также способы лечения.