Аномалии развития ушной раковины. Почему у ребёнка разные уши

Врожденные аномалии развития уха встречаются прежде всего в его наружном и среднем отделах. Это объясняется тем, что элементы внутреннего и среднего уха развиваются в разные сроки и в разных местах, поэтому при тяжелых врожденных аномалиях наружного или среднего уха внутреннее ухо может оказаться вполне нормальным.

Оглавление диссертации Милешина, Нейля Адельшиновна :: :: Москва

ВВЕДЕНИЕ.

Глава I. Обзор литературы.

СОБСТВЕННЫЕ НАБЛЮДЕНИЯ

Глава 2. Общая характеристика больных, используемая аппаратура и методы обследования.

Глава 3. Использование компьютерной томографии височной кости в диагностике врожденных пороков развития наружного и среднего уха.

3.1. Характеристика обследованных больных.

3.2. Компьютерная диагностика аномалий височной кости у больных с атрезиями наружного слухового прохода.

3.3. Сравнение результатов компьютерной томографии при атрезиях наружного слухового прохода с данными хирургических вмешательств.

3.4. Локальные пороки развития среднего уха.

3.5. Особенности визуализации пороков развития височной кости при хронических заболеваниях среднего уха.

Глава 4. Комплексная реабилитация больных с микротией и атрезией наружного слухового парохода.

4.1. Общая характеристика оперированных больных.

4.2. Отбор пациентов на слухулучшающие операции.

4.3. Меатотимпанопластика.

4.4. Способы реконструкции ушной раковины с использованием силиконовых имплантатов.

4.4.1. Изготовление силиконовых имплантатов.

4.4.2. Аурикулопластика I типа.

4.4.3. Аурикулопластика II типа.

4.4.4. Аурикулопластика III типа.

4.4.5. Аурикуломеатотимпанопластика.

4.4.6. Сравнительные результаты проведенных пластических операций у больных микротией.

Глава 5. Особенности хирургической коррекции больных с атрезией наружного слухового прохода.

Глава 6. Ведение больных после пластических операций на наружном и среднем ухе, профилактика осложнений.

Голова

Главный признак синдрома Дауна у новорожденного — хромосомный сбой, при котором у человека не 46, а 47 хромосом. Для определения заболевания на генетическом уровне нужны сложные анализы. Но генетические особенности часто проявляются во внешности, строении тела, поведении. 

Голова

Признаки синдрома Дауна у новорожденных — глаза:

  • внутренний уголок глаза имеет так называемый эпикантус (третье веко, монгольская складка), прикрывает слезный бугорок, из-за этой особенности синдром Дауна длительное время называли монгольским синдромом;
  • глаза выглядят косыми, с приподнятыми уголками;
  • возможно косоглазие;
  • наличие пигментных пятен по краям радужки зрачков, так называемые «пятна Брушфильда»;
  • помутнение глазного кристалика;
  • нарушения зрения бывают у двух третей детей с синдромом — может быть помутнение роговицы, увеличенное внутриглазное давление, неконтроллируемые движения глазных яблок, которые бывают ритмичными (так называемый нистагм), глаза могут иметь другие патологии, склонность к воспалительным процессам, нужна гигиена зрения и регулярные консультации окулиста.
Голова

Внешние признаки синдрома Дауна — лицо и форма головы:

  • лицо в целом является рельефным, но выглядит немного приплющеным;
  • визуально переносица выглядит плоской и широкой, за счет этого нос может казаться недостаточно рельефным и укороченным;
  • брахицефалия или короткоголовость — большой поперечный и малый продольный диаметр мозгового отдела черепа;
  • шея может быть короткой и широкой, иметь кожаную складку;
  • раковины ушей могут показаться деформироваными, слуховые отверстия сужены, ушные мочки маленького размера;
  • у грудничков могут быть небольшие ушные раковины;
  • визуально уменьшенный подбородок;
  • затылок может быть плоский, словно приплюснутый;
  • у младенца может быть лишний родничок на голове, эта родильная особенность вскоре проходит, хотя в некоторых случаях родничок как дополнительный, так и в обычном месте может долго не закрываться.
Голова

Рот:

  • рот относительно небольшой, также небольших размеров челюсть,
  • рот может быть продолжительное время приоткрытым (это не очень характерный признак, он может быть и у здоровых детей);
  • небо во рту у новорожденного с синдромом Дауна узкое, похожее на арку;
  • язык кажется крупным (из-за относительно маленького рта) и может быть высунут изо рта (из-за ослабленного тонуса мышц);
  • на языке могут быть небольшие складки в виде бороздок, которые имеют склонность к увеличению с возрастом.

Аномалии уха

Аномалии развития наружного слухового прохода. Встречаются атрезии наружного слухового прохода, чаще всего сочетающиеся с аномалией развития ушной раковины, сужение, раздвоение и закрытие наружного слухового прохода мембраной. Микротия — врожденное недоразвитие ушной раковины или ее отсутствие (анотия). Встречается в одном случае из 8000 — 10 000 новорожденных. Различают четыре степени мик- ротии:

  • I степень — уменьшена ушная раковина с различимыми структурами и уменьшенным, но присутствующим наружным слуховым проходом;
  • II степень — частично или наполовину неразвитая ушная раковина с атрезией или стенозом наружного слухового прохода;
  • III степень — рудиментарное наружное ухо, отсутствие наружного слухового прохода и барабанной перепонки.
  • IV степень — полное отсутствие уха (анотия) (рис. 64).
Читайте также:  Список самых эффективных лекарств и препаратов от кашля

Аномалии развития среднего и внутреннего уха. Аномалии развития среднего и внутреннего уха часто сочетаются с аномалиями развития наружного уха. Могут наблюдаться локальные пороки развития органа слуха в виде недоразвития одного или нескольких прилежащих элементов звукопроводящего аппарата: недоразвитие круглого или овального окна лабиринта, анкилоз стременно-наковального или наковально-молоточковош сочленения, деформация слуховых косточек, полная атрезия костной части наружного слухового прохода.

Рис. 64. Анотия

Барабанная перепонка может быть рудиментарной с нечеткими опознавательными пунктами.

Под термином дизгенезия органа слуха понимают неправильное развитие органа слуха.

При тяжелой степени хрящевой отдел наружного слухового прохода имеет направление книзу и кпереди. Проекция его проходит под височной костью. Отмечается полное отсутствие костного отдела наружного слухового прохода. Скуловой отросток височной кости и клеточная структура сосцевидного отростка неразвиты. Барабанная полость, элементы слуховых косточек и слуховой трубы отсутствуют. Не дифференцируются элементы лабиринтной стенки: возвышение горизонтального полукружного канала и канала лицевого нерва, промонторий, лабиринтные окна. Пирамида височной кости деформирована. Отмечаются асимметрия лицевого черепа, микрогения, асимметрия твердого и мягкого нёба.

Гипогенезия органа слуха — этим термином обозначают недоразвитие органа слуха: наружного слухового прохода, барабанной перепонки, молоточка и наковальни. При тяжелой степени хрящевой и костный отделы наружного слухового прохода отсутствуют. Барабанная полость значительно уменьшена в размере. Молоточек и наковальня рудиментарны. Длинный отросток наковальни укорочен и связан со стременем тонкой фиброзной спайкой.

При средней степени хрящевой и костный отделы наружного слухового прохода отсутствуют. Молоточек и наковальня спаяны в единый комплекс. Наблюдается легкая степень микрогении.

При легкой степени хрящевой и костный отделы наружного слухового прохода значительно сужены или отсутствуют. Барабанная перепонка недоразвита, опознавательные пункты ее нечеткие. Барабанная полость деформирована. Отростки молоточка и наковальни деформированы, связочно-суставной аппарат их ригиден, молоточек фиксирован.

Рис. 65. Принцип работы аппарата БАХА

Рис. 66. Аппарат БАХА

Односторонние пороки среднего уха чаще встречаются у мальчиков. Изменения слуха зависят от степени выраженности аномалии слуховых косточек, а также от их подвижности. Для детей с врожденной аномалией развития слуховых косточек характерны тугоухость, глухонемота. Как правило, при односторонней аномалии органа слуха интеллект ребенка не страдает, однако изменяется его психическое развитие. У таких детей отмечается запоздалое развитие речи, они поздно начинают говорить, плохо учатся в школе.

Данные КТ-исследования при врожденных аномалиях развития имеют решающее значение в постановке диагноза. С помощью такого исследования удается выявить изменения в среднем ухе в виде сужения барабанной полости и изменения цепи слуховых косточек. Исследование слуха проводят с помощью аудиомстрии и ультразвука.

Лечение. Врожденные дефекты среднего уха и наружного слухового прохода подлежат исправлению хирургическим путем. Операции, производимые на среднем ухе, позволяют восстановить звукопроведение и слух.

Слухулучшающие операции показаны при большой и малой аплазии уха, пороках развития элементов среднего уха, аномалиях развития среднего уха, обусловленных эндокринной патологией. При выборе метода операции необходимо учитывать характер и степень изменений наружного слухового прохода, барабанной полости, слуховой трубы, слуховых косточек. Как альтернатива для компенсации потерь слуха могут использоваться так называемые системы ВАНА (БАХА) (рис. 65, 66), которые используют эффект костной проводимости. Звук из наружной среды через титановый имплантат попадает непосредственно к рецепторам улитки по костям черепа. При этом пособии отпадает надобность в трудных реконструктивных операциях на ухе.

Классификация аномалий развития наружного уха

Существующие варианты классификаций врожденных аномалий развития ушных раковин строятся с учетом степени недоразвития наружного уха.

Система градации недоразвития ушных раковин по Танцеру предлагает классифицировать варианты врожденных дефектов от I стадии (полной анотии) до IV стадии (выступающего уха).

Классификация по системе Агилара рассматривает следующие варианты развития ушных раковин: I стадия – нормальное развитие ушных раковин; II стадия – деформация ушных раковин; III стадия – микротия или анотия.

Трехстадийная классификация по Вейерду является наиболее полной и выделяет стадии дефекта ушных раковин в зависимости от степени необходимости их пластической реконструкции.

Читайте также:  Как правильно разводить Фурацилин и полоскать им горло?

Стадии недоразвития (дисплазии) ушных раковин по Вейерду:

  • Дисплазия I степени – большую часть анатомических структур ушной раковины возможно распознать. При проведении реконструктивных операций отсутствует необходимость в дополнительной хрящевой ткани и коже. К дисплазии I степени относятся макротия , лопоухость , слабые и умеренно выраженные деформации ушной чаши .
  • Дисплазия II степени – распознаваемы лишь отдельные части ушной раковины. Для проведения частичной реконструкции с помощью пластической хирургии требуются дополнительные кожные и хрящевые имплантаты. Дисплазия II степени включает выраженные деформации ушных раковин и микротию (малые размеры ушей).
  • Дисплазия III степени – невозможно распознать структуры, составляющие нормальную ушную раковину; неразвитое ухо напоминает сморщенный комочек. При данной степени необходимо проведение полной реконструкции с использованием значительных кожных и хрящевых имплантатов. Вариантами дисплазии III степени являются микротия и анотия.

Классификация

Патология может быть разной степени выраженности:

  • 1 степень: слуховой проход может быть нормального размера или сужен, ушная раковина уменьшена в размере, могут отсутствовать некоторые ее элементы, такие как козелок или противокозелок;
  • 2 степень: слуховой проход сужен или полностью отсутствует, ушная раковина недоразвитая, деформированная;
  • 3 степень: обычно слуховой проход заращен, а на месте ушной раковины есть складка кожи, лишенная хряща;
  • 4 степень: наружное ухо полностью отсутствует.

Аномалии развития наружного уха

По данным Всемирной организации здравоохранения, до 15% детей рождаются с явными признаками различных аномалий развития. Однако врожденные аномалии могут проявиться и позднее, поэтому в целом частота пороков развития значительно выше.

Установлено, что у детей, родившихся у матерей более старшего возраста, аномалии бывают чаще, поскольку чем старше женщина, тем больше объем вредных воздействий внешней среды (физических, химических, биологических) на ее организм.

Аномалии развития у детей, родившихся от родителей с аномалиями развития, встречаются в 15 раз чаще, чем у детей, родившихся от здоровых родителей.

Врожденные пороки развития наружного и среднего уха встречаются с частотой 1—2 случая на 10 000 новорожденных.

Внутреннее ухо появляется уже на четвертой неделе развития эмбриона. Среднее ухо развивается позже, и к моменту рождения ребенка барабанная полость содержит желеобразную ткань, которая впоследствии исчезает. Наружное ухо появляется на пятой неделе внутриутробного развития.

У новорожденного ушная раковина может быть увеличенной (гипергенезия, макротия) либо уменьшенной (гипогенезия, микротия), что обычно сочетается с заращением наружного слухового прохода. Могут быть чрезмерно увеличены или уменьшены лишь какие-либо ее отделы (например, ушная мочка).

Аномалии развития могут быть одно- и двусторонними и проявляются в виде ушных придатков, нескольких ушных раковин (полиотия). Встречаются расщепление мочки, врожденные свищи уха, атрезия (отсутствие) наружного слухового прохода. Ушная раковина может отсутствовать, занимать необычное место.

При микротии она в виде рудимента может располагаться на щеке (щечное ухо), иногда сохраняются только мочка ушной раковины или кожно-хрящевой валик с мочкой.

Ушная раковина бывает свернутой, плоской, вросшей, гофрированной, углообразной (ухо макаки), остроконечной (ухо сатира). Ушная раковина может быть с поперечной расщелиной, а мочка — с продольной. Известны и другие дефекты мочки: она может быть приросшей, большой, отстающей.

Нередки комбинированные формы пороков наружного уха. Часто сочетаются аномалии развития ушной раковины и наружного слухового прохода в виде его частичного недоразвития или полного отсутствия. Подобные аномалии описаны в виде синдромов.

Так, порок развития соединительной ткани, при котором поражены многие органы, в том числе и ушные раковины, носит название синдрома Марфана.

Встречаются врожденная деформация обеих ушных раковин у членов одной семьи (синдром Поттера), двусторонняя микротия у членов одной семьи (синдром Кесслера), глазнично-ушная дисплазия (синдром Гольденхара).

При макротии (увеличении размера ушной раковины) с учетом разнообразия изменений предложен ряд хирургических вмешательств. Если, например, ушная раковина увеличена равномерно во все стороны, т. е. имеет овальную форму, излишняя ткань может быть иссечена.

Операции по восстановлению ушной раковины при ее отсутствии достаточно сложны потому, что нужна кожа, и необходимо создать эластический скелет (опору), вокруг которого формируют ушную раковину. Для формирования остова ушной раковины используют хрящ ребра, хрящ ушной раковины трупа, кость и синтетические материалы.

Ушные привески, находящиеся около ушной раковины, удаляют вместе с хрящом.

  • Среди аномалий развития наружного слухового прохода встречаются его атрезия (чаще в сочетании с аномалией развития ушной раковины), сужение, раздвоение и закрытие перепонкой.

Диагностика

Постановка диагноза любой патологии этой группы основывается на внешнем осмотре области уха. Вне зависимости от варианта аномалии ребенка направляют на консультацию к отоларингологу для исключения или подтверждения нарушений со стороны звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата. Диагностическая программа состоит из следующих исследований:

  • Оценка слухового восприятия. Базовый метод диагностики. Проводится при помощи звучащих игрушек или речи, резких звуков. В ходе теста врач оценивает реакцию ребенка на звуковые раздражители разной интенсивности в целом и со стороны каждого уха.
  • Тональная пороговая аудиометрия . Показана детям старше 3-4 лет, что обусловлено необходимостью понимания сути исследования. При изолированных поражениях наружного уха или их сочетании с патологиями слуховых косточек на аудиограмме отображается ухудшение звуковой проводимости при сохранении костной. При сопутствующих аномалиях кортиевого органа снижаются оба параметра.
  • Акустическая импедансометрия и ABR-тест. Эти исследования могут проводиться в любом возрасте. Цель импедансометрии – изучить функциональные возможности барабанной перепонки, слуховых косточек и выявить нарушение работы звуковоспринимающего аппарата. При недостаточной информативности исследования дополнительно используется ABR-тест, суть которого заключается в оценке реакции структур ЦНС на звуковой раздражитель.
  • КТ височной кости . Ее применение оправдано при подозрении на выраженные пороки развития височной кости с патологическими изменениями звукопроводящей системы, холестеатому . Компьютерная томография выполняется в трех плоскостях. Также по результатам этого исследования решается вопрос о целесообразности и объеме операции.

Общие сведения

Аномалии развития ушной раковины – относительно редкая группа патологий. Согласно статистическим данным, их частота в различных частях планеты находится в пределах от 0,5 до 5,4 на 10 000 новорожденных. Среди лиц европеоидной расы показатель распространенности составляет 1 на 7 000 – 15 000 младенцев. Более чем в 80% случаев нарушения имеют спорадический характер. У 75-93% пациентов поражено только 1 ухо, из них в 2/3 случаев – правое. Примерно у трети больных пороки развития ушной раковины сочетаются с костными дефектами лицевого скелета. У мальчиков подобные аномалии встречаются в 1,3-2,6 раз чаще, чем у девочек.

Техника операции по протезированию уха

Данная операция выполняется в 2 этапа в течение одной недели. На первом этапе в кости черепа имплантируются титановые опоры, согласно расположению слухового прохода. Затем снимается мерка со второго уха, производится подбор цвета. Данные процедуры выполняется амбулаторно, после чего пациент покидает клинику. На втором этапе выполняется изготовление силиконового ушного протеза, максимально соответствующего второму уху по форме и цвету. После того, как импланты прижились, на них устанавливается силиконовый протез.

Существует 2 варианта исполнения операции: установка на проволоке и на магнитах. У каждого есть свои преимущества. На проволоке – надежнее, не мешает МРТ, но она более заметна. Использование магнитов более эстетично, чуть-чуть дороже и удобнее в использовании. Подобрать нужный вариант установки поможет доктор.

Диагностика болезней уха при помощи козелка

Отоларингологи при простом надавливании на козелок могут диагностировать болезни уха. При отсутствии воспалительных процессов – он безболезненный, а окрас козелка ничем не отличается от всей ушной раковины. Если же при надавливании возникает резкая боль– то это верный признак наружного отита. Наружная часть уха может быть поражена ограниченным отитом . Он появляется вследствие воспаления волосяного фолликула и перерастает в фурункул внутри слуховогопрохода. Болеть козелок перестает, когда гнойник вскрывается и гной выходит наружу. О том, что гнойник созрел, свидетельствует пульсирующий, локализованный характер боли.

Когда воспаление распространяется на весь слуховой проход и козелок, то это уже диффузный отит. Он развивается под воздействием вредных микроорганизмов (стрептококков, стафилококков, грибков), которые попадают в организм через царапинки, ранки. Также этой болезни подвержены любители нырять в воду. Вода при попадании в ушной проход, смывает защитный слой, который препятствует активному размножению микроорганизмов. Болевые ощущения не сильно выражены. Так как вся слуховая трубка отекает, есть большой риск попадания инфекции на барабанную перепонку. Если это случилось, то появляются обильные серные выделения и ухо начинает болеть сильнее.

Отит

  • Боль при нажатии на козелок.
  • Увеличение лимфоузлов в области уха.
  • Припухлость козелка и/или слухового прохода.
  • Ухудшение слуха, когда фурункул перекрывает часть прохода.
  • Зуд в области слухового прохода. Возникает в случаях грибковой инфекции.