Ацидоз почечный канальцевый. Патологии работы почек

Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) — синдром, характеризующийся метаболическим ацидозом, развивающимся вследствие нарушения подкисления мочи почками в отсутствие выраженного снижения функции клубочкового аппарата (нарушение секреции ионов водорода в дистальных или реабсорбции бикарбонатов в проксимальных отделах канальцев почек, что приводит к хроническому метаболическому ацидозу, гипокалиемии, нефрокальцинозу и развитию рахита или остеомаляции).

Диагностика

Первый признак патологии – снижение количества мочи. Здесь проводится чёткая очередность обследования.

  1. Сбор анамнеза и клиническое обследование.
  2. Оценка лабораторных показателей работы почек.
  3. Уровень и характер отклонений нормальных жизненных показателей.
  4. Проведение дифференциальной диагностики.

Если есть признаки заболевания, необходимо тщательная оценить основные показатели мочи. Периренальная форма недостаточности имеет следующие признаки и обосновывается на таких подходах:

  • анамнестических данных (рвота, понос, травма, кровопотеря, сердечно-сосудистая патология);
  • клинике (обезвоживание, снижение артериального давления, наличие отёков, снижение центрального венозного давления);
  • выявление гиалиновых и зернистых цилиндров в моче;
  • понижение количества натрия, воды;
  • соотношение азота мочи и креатинина плазмы более 20;
  • соотношение мочевины моча / плазма более 10, креатинина моча / плазма выше 40;
  • индекс почечной недостаточности менее 1%.

Индекс почечной недостаточности – основной признак, позволяющий определить степень поражения. Он основывается на оценке 3 основных критериев: количество натрия мочи, количество креатинина мочи и креатинина плазмы.

Диагностика

При ренальной форме соблюдаются такие критерии:

  • анамнестические данные (перенесенные ранее болезни почек);
  • исключениа обструкция мочевыводящих путей;
  • повышенное количество натрия и воды;
  • индекс почечной недостаточности выше 1%;
  • соотношение концентрация креатинина мочи к креатинину плазмы меньше 20.

Основная дифференциальная диагностика этих двух форм основана на сравнении и оценке фильтрационной функции. При ренальной форме она резко снижена.

Постренальную форму устанавливают на основании анамнеза (пороки мочеполовой системы, травмы), пальпальпаторном исследовании (наличие образований и переполненного мочевого пузыря).

Делается сцинтиграфия и сонография органа, а при содержании креатинина сыворотки крови меньше 0,46 ммоль/л показана экскреторная урография.

Читайте также: 

Лечение

Лечебные процедуры острой дисфункции почек связаны в первую очередь с устранением первичного заболевания и купированием острой симптоматики. В список необходимых мер воздействия входят:

  • стабилизация артериального давления;
  • улучшение периферической микроциркуляции;
  • ликвидация ацидоза;
  • эффективная детоксикация с применением антибиотиков или противовирусных лекарств (если это необходимо);
  • гемосорбция и плазмаферез – аппаратные методы фильтрации крови;
  • инфузионно-детоксикационная терапия;
  • противосудорожная терапия;
  • диализ.

Дальнейшее лечение заключается в устранении основной патологии и стабилизации состояния. Терапия хронической недостаточности почек также заключается в устранении болезни, которая вызвала данный синдром – пиелонефрита, уропатии и других недугов. Проводится также коррекция образа жизни, назначается диетотерапия и физиотерапевтические процедуры – аппаратные методы, бальнеотерапия (лечение целебными минеральными водами), санаторная терапия.

При необходимости назначается трансплантация почки. Данный метод практикуется в качестве альтернативы длительного гемодиализа или когда консервативные способы лечения теряют эффективность.

Ацидоз почечный канальцевый

Почечный канальцевый ацидоз (ПКА)

  • ПКА-1: классический, дистальный, гипокалиемический (вследствие невероятности поддерживать ионный градиент Н+).
  • ПКА-2: проксимальный (вследствие снижения реабсорбции бикарбоната), реабсорбция в дистальных канальцах не нарушена.
  • ПКА-4: генерализованный, дистальный, гиперкалиемический (вследствие первичного или вторичного дефицита альдосте-рона или резистентности к нему).
  • Преобладающий возраст

  • ПКА-1 и 2 — преимущественно у малышей
  • ПКА-4 — преимущественно у взрослых. Этиология
  • ПКА-1
  • Лекарственный (амфотерицин В, литий, НПВС)
  • Синдромы, протекающие с гипергаммаглобулинемией
  • Цирроз печени
  • Пиелонефрит
  • ПКА-2
  • Лекарственный (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов)
  • Амилоидоз
  • Множественная миелома
  • ПКА-4
  • Волчаночная нефропатия
  • Диабетическая нефропатия
  • Нефросклероз вследствие артериальной гипертёнзии
  • Тубуло-интерстициальные нефропатии
  • Болезнь Аддисона
  • Острая надпочечниковая недостаточность
  • ПКА при недостаточности карбоангидразы типа 2 (также остеопетроз). Факторы риска
  • Гиперпаратиреоз
  • Клиническая картина

  • Апатия при ПКА-1 и ПКА-2
  • Рвота
  • Полиурия
  • Дегидратация
  • Слабость вследствие потери калия
  • Дыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на метаболический ацидоз
  • Нарушения походки и боли в костях вследствие нарушения метаболизма кальция при ПКА-2.
  • Читайте также:  Стафилококк в горле у взрослых: симптомы и лечение

    Сопутствующая патология

  • ПКА-1 у малышей: гиперкальциурия приводит к рахиту, нефрокальцинозу и нефролитиазу
  • ПКА-1 у взрослых: аутоиммунные заболевания (к примеру, синдром Шёгрена)
  • ПКА-2: почечный синдром Фанкдни.
  • Лабораторные исследования

  • Исследование газового состава артериальной крови: метаболический ацидоз
  • Электролиты сыворотки: увеличение сосредоточения калия при ПКА-4, обычная или сниженная концентрация калия при ПКА-1 и ПКА-2. Хлориды повышены. Бикарбонаты снижены
  • Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности
  • Повышение сосредоточения Са2
  • в моче
  • Бактериологическое исследование мочи: для исключения ин-фицирования мочевыводящих путей микроорганизмами, расщепляющими мочевину
  • Уровни ренина и альдостерона при ПКА-4: снижены вследствие дефицита альдостерона, увеличены при резистентности к альдостерону
  • Анионная разница в норме.
  • Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек
  • УЗИ для оценки размеров почек, присутствия кист или камней
  • Рентгенография костей: остеомаляция с ложными переломами.
  • Дифференциальный диагноз

  • Метаболический ацидоз иной этиологии
  • Диарея с потерей бикарбоната с калом
  • Ацидоз при ХПН
  • Респираторный ацидоз.
  • Лечение:

    ацидоза.

    Диета. Ограничение поваренной соли.

    Лекарственная терапия

  • ПКА-1
  • Калия бикарбонат при гипокалиемии.
  • ПКА-2
  • Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 800 мг/кг/сут и более (5—20 ммоль/кг/сут) в 4—6 приёмов или
  • натрия цитрат. Цитрат подвергается метаболизму в печени, превращаясь в бикарбонат, предупреждая растяжение желудка и метеоризм вследствие образования С02
  • При нужно будетсти дополнительно назначают гидрохлор-тиазид 25—50 мг/сут, продукты калия.
  • ПКА-4
  • Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80—200 мг/кг/сут (1—3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2—3 приёма
  • Фуросемид для снижения уровня калия (эпизодически)
  • Дезоксикортикостерона ацетат (традиционно 2,5—5 мг через день) — при недостаточности минералокортикоидов или резистентности к ним.
  • Возможные осложнения

  • Нефрокальциноз
  • ПКА-1 — пиелонефрит
  • Нефролитиаз
  • Рахит
  • Гиперкальциурия.
  • Е72.0 Нарушение транспорта аминокислот
  • N25 Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев. М1М
  • 179800 Почечный канальцевый ацидоз I
  • 267200 Почечный канальцевый ацидоз III
  • 267300 Почечный канальцевый ацидоз с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью
  • 312400 Почечный канальцевый ацидоз II
  • Метаболический ацидоз — нарушение кислотно-основного состояния, проявляющееся низкими значениями рН крови и низкой концентрацией бикарбоната в крови. В практике терапевта метаболический ацидоз — одно из наиболее распространённых нарушений кислотно-основного состояния. Выделяют метаболический ацидоз с высоким и нормальным анионным промежутком в зависимости от наличия либо отсутствия неизмеренных анионов в плазме.

    Читайте также:  "Тонзилотрен": отзывы, инструкция по применению, цена

    Симптомы (признаки)

    Клинические проявления. При изолированном проксимальном ПКА клинические проявления могут отсутствовать; у детей возможны задержка роста, гипорефлексия, мышечная слабость; изменения обмена кальция минимальны и компенсированы. При первичном (наследственном) дистальном ПКА первые признаки болезни могут появиться в возрасте 2-3 лет.. Отставание в росте.. Мышечная слабость, рвота, снижение рефлексов, вплоть до параличей, связаны с хроническим метаболическим ацидозом и гипокалиемией.. Одновременное увеличение мобилизации кальция из кости и гиперкальциурия приводят к остеопении, болям в костях, затруднениям при ходьбе.. Формирующийся нефрокальциноз сопровождается развитием пиелонефрита и формированием ХПН. Для развёрнутой картины заболевания характерны полиурия и гипоизостенурия. При синдроме Фанкони.. У детей… Полиурия, жажда, дегидратация, иногда судороги (гипокальциемия) … Мышечная слабость (потеря калия) … Отставание в физическом, иногда в умственном развитии; рахит… Инфекции.. При начале болезни во взрослом возрасте… Полиурия… Мышечная слабость… Боли в костях, переломы… При прогрессировании — артериальная гипертензия, ХПН.

    Сопутствующая патология. Дистальный ПКА у детей: рахит, нефрокальциноз и нефролитиаз. Дистальный ПКА у взрослых: аутоиммунные заболевания (например, синдром Шёгрена) . Проксимальный ПКА: синдром Фанкони.

    Лечение

    Метаболический ацидоз, лечение которого обязательно должно быть комплексным и включать устранение этиологических факторов, коррекцию дыхания, расстройств электролитного состава, нормализацию нарушений кровообращения и др.

    Для лечения метаболического ацидоза требуется проведение инфузионной щелочной терапии при помощи раствора натрия гидрокарбоната. Вместе с ощелачивающими медикаментозными препаратами применяют диуретические средства, например, трисамин. Этот препарат имеет сильное алкализирующее действие и снижает уровень углекислоты в крови.

    Для лечения газового ацидоза необходимо устранить причину его возникновения, провести интубацию трахеи, коррекцию содержания электролитов в крови. Назначают Бикарбонат натрия внутривенно или раствор Гидрокарбоната натрия внутрь.