Колобома диска зрительного нерва: причины и лечение

Радужная оболочка глаза призвана контролировать функционирование зрительного аппарата и качество зрения. Она способна не только сигнализировать о состоянии здоровья внутренних органов человека, но и придает красоту, очарование взгляду благодаря многообразию  цветовых оттенков.

Заболевания роговицы глаза

Кератит

Кератитомзаболевание глазтравмыСимптомы кератита

  • повышенное слезоотделение,
  • высокая болезненность пораженного глаза,
  • светобоязнь,
  • покраснение глаза,
  • нарушение прозрачности и отечность роговицы,
  • утрата чувствительности роговицы.

зренияантибиотиковкератопластика

Кератоконус

дистрофииСимптомами

слепотеконтактных линз

Кератоглобус

Кератопатия

Причины дистрофии роговицы могут быть различными:

  • семейно-наследственные факторы,
  • аутоиммунные заболевания,
  • биохимические нарушения,
  • патологии нервной системы,
  • травмы,
  • последствия и осложнения воспалительных процессов и т.д.

от ощущения инородного тела в глазу до очень сильной режущей болиостроты зрения

Бельмо

вплоть до полной слепоты

Что такое колобома радужки, как ее лечить, опасна ли она для зрения и здоровья

Колобома радужки – дефект радужной оболочки, вызванный врожденными или приобретенными причинами. Встречается как у женщин, так и у мужчин.

Что такое колобома радужки

Здоровая радужка имеет форму круга с отверстием внутри – зрачком. В силу ряда причин может появиться дефект, при котором изменяется форма. Чаще дефект имеет грушевидную форму или напоминает замочную скважину.

Колобома может изолированно поражать только радужную оболочку, а может затрагивать и другие структуры глаза (сетчатую или сосудистую оболочку, зрительный нерв, веки).

Дефект, как правило, доставляет лишь внешние неудобство, а на функциях зрения отражается слабо. Но когда колобома является одним из проявлений врожденного синдрома Чарджа или Экарди, тогда будут и другие изменения (со стороны других органов).

Классификация

Колобома бывает односторонней или двусторонней в зависимости от количества пораженных радужек.

По механизму возникновения выделяют формы:

  • врожденная (наиболее распространенный вариант);
  • приобретенная (в результате повреждений).

По локализации:

  • типичная (локализуется в нижней части радужки);
  • атипичная (в другом месте).

По объему поражения:

  • полная (вовлечены все слои радужной оболочки);
  • неполная (частичный дефект).

Причины и симптоматика

В возникновении врожденной колобомы радужки виновны изменения на генетическом уровне, которые происходят в процессе внутриутробного развития плода. Эти изменения могут возникать в результате инфекций, перенесенных матерью во время беременности, приема токсических лекарств или наркотиков.

Причинами же приобретенной формы выступают травмы глаза, ошибки во время операций на глазах, отмирание участков радужки.

Симптоматика обычно отсутствует. Человек жалуется на косметический дефект, который бросается в глаза при общении с другими людьми, что может создавать психологические проблемы, особенно у детей.

Иногда человек отмечает, что измененным глазом видит хуже, чем другим. Если колобома радужки глаз двусторонняя, то нередко возникает нистагм – непроизвольное подергивание глазных яблок.

При врожденной форме зрачок реагирует на свет, т. к. сфинктеры сохранены, а при приобретенной – нет. За счет увеличенного зрачка в глаз попадает больше света, поэтому нужно регулировать световые потоки при помощи специальной оптики.

Что такое колобома радужки, как ее лечить, опасна ли она для зрения и здоровья

Диагностика

Колобома радужки диагностируется при наружном осмотре зрительного органа. Врожденная форма диагностируется у новорожденного, а приобретенная – после травм и операций.

Для детального исследования проводят:

  • оценку реакции зрачков на свет для определения функции сфинктеров;
  • осмотр глаза с помощью офтальмоскопа, щелевой лампы;
  • визометрию для оценки остроты зрения;
  • для поиска изменений в глубжележащих структурах – УЗИ, КТ, МРТ.

Лечение

Возможные варианты лечения колобомы радужной оболочки:

  • оптика для глаз;
  • операция по восстановлению анатомии.

Виды оперативных вмешательств:

  • перитомия со сшиванием краев радужки;
  • коллагенопластика.

Если дефект диагностирован и на других участках глаза, то проводятся такие операции, как лазерная коагуляция, витрэктомия, эндодренирование, блефаропластика и другие. Это зависит от локализации и степени нарушений.

Дополнительно смотрите видео реальной пластической операции на радужке глаза:

Читайте также:  Гнойные выделения из глаза у ребенка 2 года

Медикаментозное лечение, а тем более народное, не принесет никакого эффекта.

Для ограничения лучей света, попадающих в глаза, рекомендуют носить контактные линзы темного цвета или сетчатые очки.

Осложнения и прогноз

Колобома, как правило, протекает благоприятно: не создает проблем для жизни и трудоспособности. Иногда при прогрессировании (увеличении площади дефекта) зрение может значительно ухудшаться вплоть до слепоты.

Осложнения чаще бывают при сочетанном поражении нескольких структур глаза. Часто развивается отслойка сетчатки.

Колобома радужки – проблема, которая далеко не всегда требует оперативного лечения. Если дефект не мешает жить, не нарушено зрение, нет психологического дискомфорта, то можно прожить всю жизнь, не беспокоясь о последствиях.

Расскажите, что вы знаете о колобоме радужки? Делитесь статьей с друзьями. Всего доброго.

Строение

Радужная оболочка имеет толщину около 0,2 мм, форму диска и состоит из 3 слоев:

передний пограничный; средний стромальный; задний пигментно-мышечный.

Строение

Передний слой сформирован из клеток соединительной ткани, под которыми расположены меланоциты, содержащие пигмент. В строме, находится капиллярная сеть и волокна коллагена. Задняя часть органа включает в себя гладкую мышцу, отвечающую за уменьшение зрачка, дилататор и примыкает к поверхности хрусталика.

Наружная поверхность оболочки разделена на пару поясов: зрачковый и ресничный, а между ними находится валик – брыжжи.

Кровоток радужки осуществляется за счет ресничных артерий, венцом которых считается артериальный круг. От него идут ответвления – сосудистые веточки, образующие малый круг артерий. Образующие густое сплетение реснитчатые нервы обеспечивают чувствительную иннервацию – защитную реакцию (к примеру, при попадании в глаз соринки появляется ощущение присутствия инородного тела). На стыке с ресничным телом возможен травматический отрыв радужной оболочки и кровоизлияние в глазные камеры.

Строение

От количества меланоцитов – пигментных клеток — зависит цвет радужки:

  • У новорожденных малышей слишком малое количество пигмента, поэтому их глазки серо-голубые. Цвет их глаз изменяется на протяжении нескольких лет, хотя в 3-месячном возрасте уже можно предположить какой будет их окрас.
  • У пожилых людей количество пигмента снижается и радужка светлеет, к тому же сокращается диаметр зрачков. Выцветание органа возможно замедлить, если с молодых лет при ярком освещении использовать темные солнцезащитные очки.
Строение

Диагностика

Для колобомы характерны такие офтальмологические симптомы:

  • косоглазие;
  • миопический астигматизм;
  • миопия высокой степени.

При офтальмоскопии зрительного нерва у пациентов, страдающей колобомой, имеет место феномен сокращения. Его объясняют наличием в дистальной части дефекта ориентированных концентрических гладкомышечных клеток, которые были определены во время гистологического обследования.

При проведении компьютерной томографии и В-сканирования в задней зоне глаза находят глубокий дефект. Также в месте контакта зрительного нерва со склерой имеет место незначительное увеличение диаметра зрительного нерва. На МРТ имеются признаки ипсилатеральной гипоплазии внутричерепного отрезка зрительного нерва.

В то же время у пациентов чаще всего сохранена амплитуда ЭРГ. Если колобома зрительного нерва имеет большие размеры и в патологический процесс вовлечена значительная часть сетчатки, во время ЭРГ определяют наличие аномалий. Также имеет место перманентное снижение амплитуды компонента Р100, удлинение латентности и изменение конфигурации ответа. ЗВП могут оставаться нормальными при реакции на вспышку, но иногда отмечается уменьшение амплитуды Р100 и удлинение латентности этого компонента.

Колобома у детей часто встречается одновременно с такими аномалиями развития:

  • очаговая гипоплазия кожи Гольтца;
  • синдром Гольденхара (окулоаурикуловертебральная дисплазия);
  • синдром эпидермального невуса;
  • синдром Дауна, Эдвардса, Уокера-Варбурга.

Иногда колобому зрительного нерва выявляют у пациентов, страдающих базальным энцефалоцеле. 11% пациентов, у которых диагностирована колобома зрительного нерва, имеют синдром CHARGE. Его проявлениями являются такие симптомы:

  • порок сердца;
  • задержка роста;
  • гипоплазия гениталий;
  • гипотрофия;
  • глухота.

Синдром COACH состоит из таких симптомов, как колобома диска зрительного нерва, атаксия и другие проявления патологии мозжечка. Необходимо проводить дифференциальную диагностику колобомы и синдрома северного сияния. Если речь идет о хориоретинальной колобоме, следует исключить атрофические фокусы, которые связаны с токсоплазмой или же другими заболеваниями нижнего отдела глазного дна. Их отличием является окрашивание очагов атрофии, расположенных в центральной зоне.

Для хориоретинальной колобомы характерно наличие дефектов полей зрения, соответствующих локализации дефекта, а при наличии колобомы зрительного нерва отмечается снижение остроты зрения. Из-за разрыва мембраны, выстилающей участок хориоретинальной колобомы, развивается такое осложнение, как отслойка сетчатки.

Читайте также:  Кровоизлияние в сетчатку глаза причины и лечение

Виды патологии

Колобома радужки делится на несколько видов:

Виды патологии
Виды патологии
Виды патологии
Виды патологии
Виды патологии
Виды патологии

Все эти виды имеют собственные проявления. На основе определения особенностей патологии можно определить курс лечения в соответствии с особенностями течения болезни.

Виды патологии
Виды патологии
Виды патологии
Виды патологии
Виды патологии
Виды патологии

Типичные колобомы проявляются в основном из-за персистирования линии смыкания зародышевой щели. Колобома радужки в основном является изолированной. Она нарушает регулировку попадания объема света на сетчатку. Но в ряде случаев возможно и комбинированное проявление колобомы. Наиболее частое проявление – частичное, либо полное распространение зрачковой щели до самого края радужки. В таких случаях говорят о грушевидной форме зрачка. Такой дефект либо является следствием нарушения в развитии или просто передался «по наследству».

Виды патологии
Виды патологии
Виды патологии
Виды патологии
Виды патологии
Виды патологии

Атипичная колобома может проявляться нередко и в форме замочной скважины. Зрительно такой эффект выглядит как дополнительное отверстие на радужке. Любая из представленных патологий может быть скорректирована операционным или профилактическим методом.

Виды патологии
Виды патологии
Виды патологии
Виды патологии

Радужка

Радужная оболочка представляет собой автоматическую диафрагму, которая разделяет пространство между роговицей и хрусталиком.

Она образована самой передней частью сосудистой оболочки глаза, которая доступна для осмотра у человека без использования каких-либо вспомогательных средств.

Однако радужка не вполне разделяет переднюю камеру от заднего отрезка глаза, так как в ее центре расположено отверстие – зрачок, имеющий непостоянный диаметр. В физико-оптическом отношении радужку можно сравнить с диафрагмой фотоаппарата. Она регулирует количество света, идущего через зрачок к сетчатке, поддерживая его на определенном уровне.

Это возможно благодаря слаженной работе специализированных мышц – сфинктера и дилататора. При слабом освещении зрачок расширяется и пропускает больший поток фотонов света. При ярком освещении диафрагма зрачка резко сокращается, и это препятствует ослеплению глаза избыточным потоком фотонов.

Кроме того, при сокращении зрачка устраняются сферические и хроматические аберрации, и обеспечивается глубина резкости на сетчатке. У молодых людей диаметр зрачка может варьировать от 1,5 до 8 мм, а у пожилых экскурсия зрачка снижается из-за фиброза и атрофии мышц, управляющих зрачком.

Использование специальных капель – мидриатиков, позволяет расшириться зрачку более чем на 9 мм.

Строение радужки глаза

Радужка состоит из трех листков или слоев: переднего пограничного, стромального и заднего пигментно-мышечного.

При осмотре спереди на радужке человека обычно можно заметить различные детали. Самое высокое место образуют так называемые брыжи, которые делят радужку на две неравные части, а именно: внутреннюю, меньшую, зрачковую, и наружную, большую, цилиарную.

В зрачковой части, заключенной между брыжами и зрачковым краем, мы видим коричневую каемку эпителия, далее кнаружи сфинктер, и еще дальше – радиарные разветвления сосудов.

Наружная цилиарная область содержит резко очерченные лакуны или крипты, лежащие между сосудами, как спицы в колесе. Они носят случайный характер и выступают тем яснее, чем более неравномерно распределены сосуды. Кроме крипт, на радужке можно обнаружить бороздки, концентричные лимбу, которые являются результатом изменения величины зрачка, особенно его расширения.

В области зрачкового края и «воротничка» радужка имеет большую толщину, чем на периферии. При травматических поражениях на периферии часто происходят отрывы – иридодиализ, а обилие сосудов служит причиной кровоизлияний в камеры глаза.

Задняя поверхность радужки прилегает к передней поверхности хрусталика. При воспалительных заболеваниях это может приводить к слипанию пигментных клеток радужки к капсуле хрусталика и образованию, так называемых, задних синехий.

Радужка

Цвет радужки

Цвет радужки определяется количеством меланоцитов в строме и является наследуемым признаком. Доминантно наследуется коричневая радужка, а голубая – рецессивно.

Большинство новорожденных малышей имеет светлую голубую радужку из-за слабой пигментации. К 3-6 месяцам число меланоцитов увеличивается и радужка темнеет. У альбиносов радужка имеет розовый цвет , так как в ней отсутствуют меланосомы. Иногда радужки обоих глаз отличаются окраской, что называется гетерохромией. Меланоциты радужки могут стать причиной развития меланом.

Методы исследования радужки и зрачка

К методам осмотра радужки и зрачка относятся:

  • Осмотр при боковом освещении
  • Биомикроскопия – осмотр под микроскопом
  • Флюоресцентная ангиография – контрастное исследование сосудистой сети
  • Пупиллометрия – определение диаметра зрачка

При данных исследованиях могут выявляться врожденные аномалии:

  • Остатки эмбриональной зрачковой мембраны
  • Колобома радужки
  • Отсутствие радужной оболочки – аниридия
  • Множественные зрачки
  • Дислокация зрачка
  • Гетерохромия
  • Альбинизм
Читайте также:  Радиальная кератотомия (насечки на роговице)

Также весьма разнообразен список приобретенных нарушений:

  • Задние синехии
  • Заращение зрачка
  • Круговая задняя синехия
  • Рубеоз
  • Дрожание радужки – иридодонез
  • Расслоение радужки
  • Мезодермальная дистрофия
  • Травматические изменения – иридодиализ

Зрачковые изменения:

  • Мидриаз – расширение зрачка
  • Миоз – сужение зрачка
  • Анизокория – неравномерная ширина зрачков
  • Расстройства движения зрачков на свет, аккомодацию и конвергенцию

Общие сведения

Колобома – это приобретенная или врожденная патология органа зрения, которая проявляется полным или частичным расщеплением его структур. Термин колобома был введен Вальтером в 1821 году, в переводе с греческого значит «отсутствующая часть». Частота колобомы в популяции составляет около 0,5-0,7 на 10000 новорожденных. Согласно статистическим данным, среди всех форм больше всего распространена колобома радужки (1:6000). Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Врожденное расщепление сосудистой оболочки является одной из причин слепоты и нарушения зрения в детском возрасте. Заболевание наиболее часто встречается в Китае (7,5:10000), США (2,6:10000) и Франции (1,4:10000).

Диагностика

Чаще всего колобому видно невооружённым глазом врачу при первом приёме. Однако нужно понять характер данного заболевания, чтобы назначить возможное лечение.

Диагностика

Диагностика

Колобома диагностируется при наружном осмотре. Только после этого нужно посмотреть глазное дно офтальмоскопией.

Диагностика

Назначается биомикроскопия, которая осуществляется использованием щелевой лампы. Она позволяет внимательно рассмотреть различные отделы глаза.

Диагностика

Для рассмотрения колобомы хрусталика используется специальная искусственная интраокулярная линза. Она и заменяет хрусталик.

Диагностика

Диагностика

Для колобомы характерны такие офтальмологические симптомы:

  • миопический ;
  • миопия высокой степени.

При офтальмоскопии зрительного нерва у пациентов, страдающей колобомой, имеет место феномен сокращения. Его объясняют наличием в дистальной части дефекта ориентированных концентрических гладкомышечных клеток, которые были определены во время гистологического обследования.

При проведении компьютерной томографии и В-сканирования в задней зоне глаза находят глубокий дефект. Также в месте контакта зрительного нерва со имеет место незначительное увеличение диаметра зрительного нерва. На МРТ имеются признаки ипсилатеральной гипоплазии внутричерепного отрезка зрительного нерва.

В то же время у пациентов чаще всего сохранена амплитуда ЭРГ. Если колобома зрительного нерва имеет большие размеры и в патологический процесс вовлечена значительная часть сетчатки, во время ЭРГ определяют наличие аномалий. Также имеет место перманентное снижение амплитуды компонента Р100, удлинение латентности и изменение конфигурации ответа. ЗВП могут оставаться нормальными при реакции на вспышку, но иногда отмечается уменьшение амплитуды Р100 и удлинение латентности этого компонента.

Колобома у детей часто встречается одновременно с такими аномалиями развития:

Диагностика
  • очаговая гипоплазия кожи Гольтца;
  • синдром Гольденхара (окулоаурикуловертебральная дисплазия);
  • синдром эпидермального невуса;
  • синдром Дауна, Эдвардса, Уокера-Варбурга.

Иногда колобому зрительного нерва выявляют у пациентов, страдающих базальным энцефалоцеле. 11% пациентов, у которых диагностирована колобома зрительного нерва, имеют синдром CHARGE. Его проявлениями являются такие симптомы:

  • порок сердца;
  • задержка роста;
  • гипоплазия гениталий;
  • гипотрофия;
  • глухота.

Синдром COACH состоит из таких симптомов, как колобома диска зрительного нерва, атаксия и другие проявления патологии мозжечка. Необходимо проводить дифференциальную диагностику колобомы и синдрома северного сияния. Если речь идет о хориоретинальной колобоме, следует исключить атрофические фокусы, которые связаны с токсоплазмой или же другими заболеваниями нижнего отдела . Их отличием является окрашивание очагов атрофии, расположенных в центральной зоне.

Для хориоретинальной колобомы характерно наличие дефектов полей зрения, соответствующих локализации дефекта, а при наличии колобомы зрительного нерва отмечается снижение остроты зрения. Из-за разрыва мембраны, выстилающей участок хориоретинальной колобомы, развивается такое осложнение, как отслойка сетчатки.

Колобома радужки глаза у детей

Эта патология, диагностированная у новорожденных, может являться признаком других, не менее серьезных заболеваний: синдрома Дауна, базального энцефалоцеле.

Вероятность развития этих заболеваний у детей намного выше в следующих обстоятельствах:

  • Женщина во время беременности была заражена цитомегаловирусной инфекцией. Одновременно с ней был заражен плод;
  • На раннем сроке вынашивания беременная принимала наркотики и алкоголь;
  • Наблюдается редкая генетическая мутация, не зависящая от состояния здоровья и образа жизни женщины.