Гипопитуитаризм – причины, симптомы, лечение

Пангипопитуитаризм – клинический синдром, который развивается на фоне деструктивных поражений передней доли гипофиза (аденогипофиза) и характеризуется снижением уровня или полным прекращением выработки тропных гормонов, оказывающих влияние на работу практически всех эндокринных желез. Такая патология гипофиза приводит к развитию гипокортицизма, гипогонадизма и гипотиреоза с различной степенью клинических проявлений. Возникает риск возникновения гипофизарной комы.

Описание болезни гипопитуитаризм, разновидности

Гипопитуитаризм, называемый также синдромом Шиена, – это заболевание, для которого характерно понижения уровня вырабатываемых гипофизом гормонов, либо вообще прекращение их выработки.

Передняя доля гипофиза (аденогипофиз) занимается выработкой нескольких видов гормонов, а при гипопитуитаризме возникают проблемы с их производством, что обуславливает в дальнейшем снижение функций желез эндокринной системы, для функционирования которой крайне важны эти гормоны.

Различают две разновидности этого заболевания:

  • первичный гипопитуитаризм – в этом случае разрушаются или исчезают клетки гипофиза, продуцирующие гормоны;
  • вторичный гипопитуитаризм – когда к снижению работы гипофиза приводят различные нарушения работы нервной системы. Бывает, что происходит недостаточная выработка лишь одного гормона.

Причины возникновения заболевания

Таковых может быть несколько, мы перечислим наиболее часто встречающиеся:

  • онкологические заболевания – опухоли;
  • сбои в работе системы кровообращения (кровоизлияния, кровотечения, аневризмы, тромбоэмболия);
  • туберкулез и некоторые венерические заболевания;
  • когда человек ранее болел энцефалитом или менингитом, он в группе риска;
  • черепно-мозговые травмы;
  • некоторые аутоимунные заболевания;
  • нарушенный обмен веществ, произошедший в результате голодания, диабета, печеночной и почечной недостаточности.

Какова картина болезни?

Недостаток гормонов, производимых гипофизом, ведет к сбоям в работе таких желез как яичники, надпочечники, щитовидная железа, прочих. А значит, притормаживаются, в критических случаях даже останавливаются, все процессы организма, которые зависят от наличия этих гормонов – человек перестает расти, не обновляются клетки, страдает половая функция, снижается потенция, атрофируются мышцы и активно растет прослойка жировой ткани.

К сожалению, это заболевание дает о себе знать, когда рабочих клеток уже меньше десяти процентов. Заболевание может развиваться очень быстро, либо, напротив, приобретает многолетний характер.

В случае, если заболевание возникло в детстве, то часто задерживается половое созревания, организм обретает «евнухоидные пропорции» (короткое туловище, длинные ноги, ожирение туловища, однообразная мимика, непереносимость физических нагрузок), тормозится рост скелета. Когда происходит задержка роста, такая форма заболевания проявляется в синдроме нанизма (карликовости).

Есть несколько болезней, подобных нанизму, потому врач прежде чем назначать лечение, обязан исключить другие заболевания, например, синдром Секкеля (птицеголовости), синдром синдром Рассела-Сильвера (врожденная торможение роста сопровождается асимметричностью тела) и ахондроплазия (неравномерно укороченных конечностей, тормозящие рост).

У взрослых симптомы заболевания различны. У женщин они выглядят как нарушение либо прекращение менструаций, уменьшение груди, а у мужчин – снижение потенции и влечения. Общие симптомы для мужчин и женщин заключаются в слабости, выпадении волосяного покрова, изменении цвета кожи, нарушении обоняния, снижении зрительных функций, и даже в расстройствах желудочно-кишечного тракта.

Как правило, понижается до 36 градусов температура тела больного, падает артериальное давление. Заболевшему необходимо часто и плотно питаться, ведь возникновение чувства голода может спровоцировать потерю сознания.

Лечение гипопитуитаризма

Лечением этого заболевания занимаются эндокринологи. Но прежде чем приступить к лечению, необходимо диагностировать болезнь.  Для этого делают анализы крови на содержание различных видов гормонов, вырабатываемых гипофизом. Обязательно делают рентгенографию, чтобы исключить наличие опухоли гипофиза.

Проводят МРТ (магнитно-резонансную) и КТ (компьютерную) томографии мозга. Не помешает ангиография сосудов головного мозга с введением в вену контраста. Необходимо получить и консультации смежных специалистов – окулиста и для женщин еще и гинеколога.

В зависимости от полученных результатов обследования, эндокринолог назначает лечение в виде гормональной терапии (это могут быть как синтетические гормоны глюкокортикоиды, половые гормоны, эстрогены, гормоны щитовидной железы, гормоны роста – выбор зависит от причины вызвавшей заболевание). Такая терапия может быть временной либо проводиться на протяжении всей жизни пациента.

Если же причиной возникновения гипопитуитаризма стала опухоль, то проводят хирургическое или лучевое вмешательство, а в дальнейшем уже проводят лечение гормонами. Когда лечение подобрано правильно, получается не только снять симптомы болезни, но и нормализовать работу органов, что позволит больным впоследствии вести нормальный образ жизни и долгое время быть сохранять трудоспособность.

Что ожидать

Гипофиз обычно производит восемь различных гормонов. Симптомы гипопитуитаризма зависят от того, насколько уровни гормонов являются низкими. Дети с гипопитуитаризмом могут иметь отсроченный рост и половое развитие. Взрослые могут иметь усталость, выпадение волос из подмышек и лобка, низкое либидо, и изменения веса. Врачи хотят найти основную причину. Если опухоль вызывает гипопитуитаризм, врач может использовать радиацию, чтобы уменьшить ее или хирургическое вмешательство, чтобы удалить. После этого, многие люди нуждаются в постоянной заместительной гормональной терапии, чтобы держать симптомы под контролем.

Причины развития гипопитуитаризма

Структура и функция гипофиза могут быть нарушены под воздействием многих факторов. Основные из них перечислены ниже.

  1. Повреждение гипофиза вследствие недостаточного снабжения его кровью, ишемии. Возникает в результате массивного послеродового кровотечения (так называемый синдром Шихана) по причине спадения сосудов и спазма гипофизарных артерий. С данным состоянием сталкиваются треть женщин с выраженным кровотечением после родов. Реже ишемия может быть вызвана кровоизлиянием в области новообразования гипофиза, гипофизарной апоплексией.
  2. Опухолевые поражения самого гипофиза, а также ядер гипоталамуса и/или гипоталамо-гипофизарной венозной системы (аденома гипофиза, краниофарингиома, хордома, менингиома, глиома, метастатические поражения данных структур).
  3. Аневризмы сосудов, кровоснабжающих вышеуказанные структуры.
  4. Тяжелые травмы передней доли гипофиза и гипоталамуса.
  5. Инфильтративная патология, меняющая структуру гипофиза (гемохроматоз, саркоидоз, гистиоцитоз Х).
  6. Инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые поражения, а также действие препаратов, направленных на их лечение).
  7. Поражение гипофиза аутоиммунной природы: аутоиммунный гипофизит (нередко развивается у беременных женщин или в послеродовый период; в половине случаев протекает параллельно с другими аутоиммунными эндокринными заболеваниями).
  8. Повреждение клеток передней доли гипофиза радиолучами или в процессе хирургического вмешательства, связанного с онкопатологией непосредственно гипофиза или органов, расположенных рядом. В этом случае гипопитуитаризм называют ятрогенным.

Существует наследственная форма гипопитуитаризма, связанная с дефектом гена, расположенного в Х-хромосоме. В этом случае данным заболеванием страдают одновременно несколько членов семьи, а само оно классифицируется, как идиопатический гипопитуитаризм.

Лечение

Лечение синдрома гипопитуитаризма проводится с учетом заболевания, которое привело к недостаточности функции гипофиза. При опухолях лечение обычно оперативное или лучевое. Для коррекции недостаточности функции гормонов гипофиза назначаются различные медикаментозные препараты с учетом преобладания недостаточности определенных гормонов: При недостаточности адренокортикотропного гормона назначают синтетические гормоны коры надпочечников — глюкокортикоиды. У мужчин при снижении функции яичек назначаются мужские половые гормоны. У подростков мужского пола при половом созревании назначается хорионический гонадотропин. Женщинам назначается циклическая заместительная гормонотерапия препаратами эстрогенов и прогестерона. При недостаточности функции щитовидной железы проводят лечение гормонами щитовидной железы. Иногда возникает необходимость в назначении препаратов гормона роста[2].

Читайте также:  Мир глазами дальтоника: удивительный эксперимент с восприятием цвета

Как лечится гипопитуитаризм?

В первую очередь, врач назначит лечение нарушения или заболевания, лежащего в основе, что позволит восстановить способность гипофиза вырабатывать гормоны.

Если причиной гипопитуитаризма является опухоль гипофиза, врач может порекомендовать ее удаление при помощи операции или радиационной терапии.

Если организм даже после курса лечения заболевания, лежащего в основе, не производит достаточное количество одного из или сразу нескольких гормонов гипофиза, врач в целях компенсации недостатка может назначить прием гормонозаместитительных препаратов. К таким препаратам относятся:

  • Кортикостероиды (такие как преднизон и гидрокортизон) для замещения недостатка гормонов, вызванного дефицитом адренокортикотропного гормона.
  • Десмопрессин (ДДАВП) для компенсации недостатка адренокортикотропного гормона, вызванного дефицитом антидиуретического гормона. Этот препарат также помогает снизить потерю жидкости в результате частого мочеиспускания.
  • Гормон роста (известный также как соматропин) для компенсации недостатка роста у детей и дефицита соответствующего гормона у взрослых.
  • Левотироксин для компенсации недостатка тиреоидного гормона, обусловленного дефицитом тиреостимулирующийего гормона.
  • Половые гормоны для восполнения недостатка тестостерона у мужчин и сочетания эстрогена/прогестерона у женщин, обусловленного нарушениями работы гипофиза.

Если вы проходите курс гормонозаместительной терапии, врач будет регулярно проверять уровень интересующих его гормонов в крови, чтобы убедиться в правильности выбранной дозировки.

Если вы очень больны (к примеру, гриппом) или в вашей жизни наступил крайне стрессовый период, врач может скорректировать дозировку гормонозаместительных препаратов таким образом, как это бы сделал здоровый гипофиз в ответ на болезнь или стресс. Также коррекция дозировки необходима при беременности или существенных изменениях массы тела.